Усталость у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом

Это исследовательское предложение определит непосредственное влияние силовой тренировки экспираторных мышц (EMST) на утомление дыхательной и глотательной мускулатуры, трансформируется ли объективная декомпенсация в субъективную одышку и утомление, а также могут ли характеристики сигнала аускультации шейки матки с высоким разрешением (HRCA) неинвазивно фиксировать и охарактеризовать физиологическую декомпенсацию, связанную с утомляемостью, у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) с помощью трех конкретных целей.

Цель 1) Определить влияние одного сеанса ЭМСТ на объективную функцию дыхания и глотания.

Гипотеза 1) Один сеанс EMST приведет к снижению функциональных показателей легких (PFT) (максимальное давление выдоха, форсированная жизненная емкость легких, пиковый объем кашля) и снижению функции глотания (видеофлюороскопия (VF), HRCA). БАСовцы будут иметь большее снижение PFT и объективное снижение функции глотания после экспериментального состояния по сравнению с контрольным состоянием.

Цель 2) Определить, трансформируется ли объективная декомпенсация в субъективные оценки одышки и усталости после одного сеанса EMST.

Гипотеза 2) Субъективные оценки одышки и усталости (Шкала ситуационной усталости; Dyspnea ALS-15) будут связаны с объективной декомпенсацией функции дыхания и глотания (PFTs, VF, HRCA) после одного сеанса EMST.

Цель 3) Исследовать, может ли анализ характеристик сигнала HRCA неинвазивно характеризовать немедленные физиологические изменения функции глотания после тренировки, связанные с утомлением.

Гипотеза 3) Изменения характеристик сигнала HRCA до и после EMST будут связаны с физиологическими изменениями глотания, измеренными с помощью анализа VF.

Это исследование будет проспективным с рандомизированными экспериментальными и контрольными условиями; и напрямую связано с исследованиями, финансируемыми Национальным институтом здоровья, которые в настоящее время проводятся в лаборатории вычислительного глотания (CD) под руководством доктора Джеймса Койла и доктора Эрвина Сейдика.

Участники: 20 PALS будут набраны для прохождения VF до и после прохождения произвольно упорядоченных экспериментальных и контрольных условий в два отдельных непоследовательных дня в течение двухнедельного периода времени.

Базовые процедуры:

БАСовцы будут проинструктированы не принимать пищу и не заниматься физическими упражнениями в течение двух часов после посещения. После получения согласия должны быть получены процедуры базовой оценки. Все базовые измерения глотания и функции легких будут выполняться до выполнения любых потенциально вызывающих утомление процедур (т. физкультура).

1. Пересмотренная шкала функциональной оценки БАС (ALSFRS-R) (инструмент, используемый для оценки изменений функционального состояния с течением времени при БАС) будет завершена.
2. Перед завершением глотательных и легочных измерений PALS заполнит шкалу ситуационной усталости (SFS), которая измеряет усталость, возникающую в результате выполнения функциональных повседневных действий.
3. Перед выполнением глотательных и легочных измерений PALS также заполнит ALS-15 одышки (DALS-15), который является мерой одышки, которая, как известно, связана с усталостью при PALS.
4. PALS будет подвергаться оценке функции глотания с одновременными записями сигналов видеофлюороскопии (VF) и аускультации шейки матки с высоким разрешением (HRCA) до прохождения PFT, чтобы уменьшить усталость от PFT как помехи. Процедуры ФЖ будут проводиться в первую очередь, потому что десять глотков жидкой жидкости вряд ли вызовут утомление дыхательной и глотательной мускулатуры, что повлияет на ПФТ.
5. БАСовцы сидят прямо на стуле и смотрят в боковой плоскости. Сигналы HRCA будут одновременно записываться с датчиков шеи (контактный микрофон и акселерометр), которые прикрепляются к передней части гортани с помощью ленты. Сигналы VF и HRCA будут записываться на рабочую станцию ​​Labview. На каждом этапе (до и после EMST) ФЖ больные PALS проглатывают десять тонких жидких болюсов бария. Пять глотков жидкости будут представлять собой удобный глоток из чашки, выбранный пользователем, и пять глотков по 3 мл, принимаемых ложкой с командой проглотить. Порядок подачи жидких ласточек будет рандомизирован с помощью генератора случайных чисел. Если во время ФЖ наблюдается более одного случая аспирации, исследование будет немедленно прекращено в целях обеспечения безопасности пациента.
6. PFT после ФЖ будет включать максимальное давление выдоха (MEP) (измеряемое с помощью портативного устройства MEP MicroRPM (Micro Direct Inc., Льюистон, Мэн)), пиковую скорость кашля (PCF) (измеряемое с помощью ручного пикфлоуметра (BV Medical, Barrington). , IL)) и ФЖЕЛ (измерено с помощью спирометра Spirodoc и компьютерной программы WinspiroPRO (Medical International Research, Нью-Берлин, Висконсин)). Все PFT будут выполняться три раза, когда PALS сидит в вертикальном положении с зажимом для носа в соответствии со стандартными протоколами PFT. Для анализа будет использоваться наибольшее из трех измерений.

Обучение EMST: PALS будет использовать устройство EMST-150 (Aspire Products, Gainesville, Florida) или тренажер Philips Threshold PEP (Philips Respironics, Cedar Grove, New Jersey). В экспериментальных условиях устройства EMST будут установлены на 50% от наивысшего MEP PALS по сравнению с их базовой оценкой PFT. Во время контрольного состояния сопротивление не будет добавлено, а нагруженная пружина будет удалена из устройства. Для обоих экспериментальных условий БАСовцы будут подвергаться следующему стандартному протоколу лечения:

1. PALS выполняет пять подходов по пять повторений с использованием устройства EMST.
2. Для каждого повторения PALS будет проинструктирован делать глубокий вдох и дуть до тех пор, пока клапан не откроется.
3. Между повторениями у PAL будет 10-15 секунд отдыха перед следующим повторением.
4. После каждого подхода PALS будет отдыхать в течение одной минуты, прежде чем завершить следующий подход.

Процедуры после лечения: после сеанса EMST либо с устройством, настроенным на нагрузку 50%, либо с имитационным устройством, БАСовцы будут подвергаться тем же процедурам (VF, HRCA, PFT), как описано выше в шагах 1-6 базовых процедур.