Vermoeidheid bij patiënten met amyotrofische laterale sclerose

Dit onderzoeksvoorstel zal de onmiddellijke impact bepalen van expiratoire spierkrachttraining (EMST) op vermoeidheid van de ademhalings- en slikmusculatuur, of objectieve decompensatie zich vertaalt in subjectieve kortademigheid en vermoeidheid, en of hoge resolutie cervicale auscultatie (HRCA) signaalkenmerken niet-invasief kunnen vastleggen en karakteriseren fysiologische decompensatie die verband houdt met vermoeidheid bij patiënten met amyotrofische laterale sclerose (PALS) via drie specifieke doelen.

Doel 1) Bepaal de impact van één EMST-sessie op de objectieve ademhalings- en slikfunctie.

Hypothese 1) Eén EMST-sessie zal resulteren in verminderde longfunctietesten (PFT's) (maximale expiratoire druk, geforceerde vitale capaciteit, piekhoeststroom) en afname van de slikfunctie (videofluoroscopie (VF), HRCA). PALS zal grotere reducties in PFT's hebben, en objectieve achteruitgang in slikfunctie na de experimentele conditie in vergelijking met de controleconditie.

Doel 2) Bepaal of objectieve decompensatie zich vertaalt in subjectieve beoordelingen van kortademigheid en vermoeidheid na één EMST-sessie.

Hypothese 2) Subjectieve beoordelingen van dyspnoe en vermoeidheid (Situational Fatigue Scale; Dyspnea ALS-15) zullen geassocieerd zijn met objectieve decompensatie van ademhalings- en slikfunctie (PFT's, VF, HRCA) na één EMST-sessie.

Doel 3) Onderzoeken of analyses van HRCA-signaalkenmerken op niet-invasieve wijze fysiologische veranderingen in de slikfunctie die verband houden met vermoeidheid onmiddellijk na inspanning kunnen karakteriseren.

Hypothese 3) Pre- tot post-EMST-veranderingen in HRCA-signaalkenmerken zullen worden geassocieerd met fysiologische veranderingen in slikken zoals gemeten door VF-analyses.

Deze studie zal een prospectieve studie zijn met gerandomiseerde experimentele en controlecondities; en is direct gerelateerd aan de door de NIH gefinancierde onderzoeksstudies die momenteel worden uitgevoerd in het Computational Deglutition (CD) Lab onder leiding van Dr. James Coyle en Dr. Ervin Sejdic.

Deelnemers: 20 PALS zullen worden aangeworven om VF te ondergaan voor en na het ondergaan van de willekeurig geordende experimentele en controlecondities op twee afzonderlijke niet-opeenvolgende dagen binnen een tijdsbestek van twee weken.

Basislijnprocedures:

PALS wordt geïnstrueerd om binnen twee uur na hun bezoek niet te eten of te sporten. Na toestemming worden basisbeoordelingsprocedures verkregen. Alle basislijnmetingen van de slik- en longfunctie worden uitgevoerd voordat mogelijk vermoeidheidsveroorzakende procedures worden uitgevoerd (d.w.z. Oefentraining).

1. De herziene functionele beoordelingsschaal voor ALS (ALSFRS-R) (een instrument dat wordt gebruikt om veranderingen in de functionele status in de loop van de tijd in PALS te beoordelen), zal worden voltooid.
2. Voorafgaand aan het voltooien van slik- en longmetingen, zal PALS de situationele vermoeidheidsschaal (SFS) invullen, die vermoeidheid meet die het gevolg is van het voltooien van functionele dagelijkse activiteiten.
3. Alvorens slik- en longmetingen te ondergaan, zal PALS ook de Dyspnea ALS-15 (DALS-15) voltooien, een maat voor dyspnoe waarvan bekend is dat deze verband houdt met vermoeidheid bij PALS.
4. PALS zal een beoordeling van de slikfunctie ondergaan met gelijktijdige opnames van videofluoroscopie (VF) en hoge resolutie cervicale auscultatie (HRCA) signalen voorafgaand aan het ondergaan van PFT's om vermoeidheid van de PFT's als een confound te verminderen. VF-procedures zullen als eerste worden uitgevoerd, omdat het onwaarschijnlijk is dat tien slokken dunne vloeistof vermoeidheid van de luchtwegen en slikspieren veroorzaken die PFT's zouden beïnvloeden.
5. PALS zit rechtop in een stoel en wordt in het laterale vlak bekeken. HRCA-signalen worden gelijktijdig opgenomen van neksensoren (een contactmicrofoon en versnellingsmeter) die met tape aan het voorste larynxframe zijn bevestigd. VF- en HRCA-signalen worden opgenomen op een Labview Workstation. Tijdens elke fase (pre-, post-EMST) van VF, zal PALS tien dunne vloeibare bolussen barium inslikken. Vijf slokken vloeistof zijn een zelfgekozen comfortabele slok uit een kopje en vijf slokken zijn 3 ml per lepel toegediend met een commando om door te slikken. De presentatievolgorde voor de vloeibare slokken wordt gerandomiseerd met behulp van een generator voor willekeurige getallen. Als tijdens VF meer dan één aspiratiegebeurtenis wordt waargenomen, wordt het onderzoek onmiddellijk beëindigd om de veiligheid van de patiënt te waarborgen.
6. PFT's na VF omvatten maximale expiratoire druk (MEP) (gemeten met het MicroRPM handheld MEP-apparaat (Micro Direct Inc., Lewiston, ME)), piekhoestflow (PCF) (gemeten met een draagbare piekflowmeter (BV Medical, Barrington , IL)), en FVC (gemeten met de Spirodoc-spirometer en WinspiroPRO-computersoftware (Medical International Research, New Berlin, WI)). Alle PFT's worden drie keer voltooid met PALS zittend in een rechtop zittende positie met een neusklem in overeenstemming met standaard PFT-protocollen. De hoogste van drie metingen wordt gebruikt voor analyses.

EMST-training: PALS gebruikt het EMST-150-apparaat (Aspire Products, Gainesville, Florida) of de Philips Threshold PEP-trainer (Philips Respironics, Cedar Grove, New Jersey). Tijdens de experimentele toestand worden EMST-apparaten ingesteld op 50% van de hoogste MEP van PALS vanaf hun baseline PFT-beoordeling. Tijdens de controleconditie wordt er geen weerstand toegevoegd en wordt de belaste veer uit het apparaat verwijderd. Voor beide experimentele omstandigheden zal PALS het volgende standaardbehandelingsprotocol ondergaan:

1. PALS voltooit vijf sets van vijf herhalingen met behulp van een EMST-apparaat.
2. Voor elke herhaling krijgt PALS de instructie om diep in te ademen en te blazen totdat de klep loslaat.
3. Tussen herhalingen hebben PAL's 10-15 seconden rust voor de volgende herhaling.
4. Na elke set rust PALS een minuut voordat de volgende set wordt voltooid.

Procedures na de behandeling: Na de EMST-sessie met het apparaat ingesteld op 50% belasting of het sham-apparaat, ondergaat PALS dezelfde procedures (VF, HRCA, PFT's) als hierboven beschreven in stappen 1-6 van de basislijnprocedures