肌萎缩侧索硬化症患者的疲劳

该研究计划将确定呼气肌力量训练 (EMST) 对呼吸和吞咽肌肉组织疲劳的直接影响，客观失代偿是否转化为主观呼吸困难和疲劳，以及高分辨率颈椎听诊 (HRCA) 信号特征是否可以无创捕获和通过三个特定目标表征与肌萎缩侧索硬化症 (PALS) 患者的疲劳相关的生理失代偿。

目标 1) 确定一次 EMST 会议对客观呼吸和吞咽功能的影响。

假设 1) 一次 EMST 会导致肺功能测试 (PFT) 降低（最大呼气压力、用力肺活量、咳嗽流量峰值）和吞咽功能下降（荧光透视 (VF)、HRCA）。 与控制条件相比，PALS 将在 PFT 方面有更大的减少，并且在实验条件之后吞咽功能的客观下降。

目标 2) 确定在一次 EMST 会议后客观失代偿是否转化为呼吸困难和疲劳的主观评级。

假设 2）呼吸困难和疲劳的主观评分（情境疲劳量表；呼吸困难 ALS-15）将与一次 EMST 治疗后呼吸和吞咽功能（PFT、VF、HRCA）的客观代偿失调相关。

目标 3) 研究 HRCA 信号特征分析是否可以非侵入性地表征与疲劳相关的吞咽功能运动后的即时生理变化。

假设 3）HRCA 信号特征在 EMST 前后的变化将与通过 VF 分析测量的吞咽生理变化相关联。

本研究将是一项具有随机实验和对照条件的前瞻性研究；并且与 NIH 资助的研究直接相关，该研究目前在 James Coyle 博士和 Ervin Sejdic 博士的领导下在 Computational Deglutition (CD) 实验室进行。

参与者：将招募 20 名 PALS 在两周时间范围内的两个不同的非连续日接受随机排序的实验和控制条件前后的 VF。

基线程序：

PALS 将被告知在访问后两小时内不要进餐或锻炼。 同意后，获得基线评估程序。 吞咽和肺功能的所有基线测量将在执行任何可能引起疲劳的程序之前执行（即 运动训练）。

1. 修订后的 ALS 功能评定量表 (ALSFRS-R)（一种用于评估 PALS 功能状态随时间变化的工具）将完成。
2. 在完成吞咽和肺部测量之前，PALS 将完成情境疲劳量表 (SFS)，该量表测量因完成日常功能性活动而导致的疲劳。
3. 在进行吞咽和肺部测量之前，PALS 还将完成呼吸困难 ALS-15 (DALS-15)，这是一种已知与 PALS 疲劳相关的呼吸困难测量方法。
4. PALS 将接受吞咽功能评估，同时记录视频透视 (VF) 和高分辨率颈椎听诊 (HRCA) 信号，然后再进行 PFT 以减轻 PFT 带来的疲劳。 将首先进行 VF 程序，因为十次吞咽稀薄液体不太可能导致影响 PFT 的呼吸和吞咽肌肉组织疲劳。
5. PALS 将直立坐在椅子上，并在横向平面上观察。 HRCA 信号将从颈部传感器（接触式麦克风和加速度计）同时记录，这些传感器用胶带连接到前喉框架。 VF 和 HRCA 信号将被记录到 Labview 工作站上。 在 VF 的每个阶段（EMST 前、EMST 后），PALS 将吞下十个稀薄的钡液丸。 五次液体吞咽将是从杯子中自行选择的舒适啜饮，五次将是 3 毫升的勺子，并发出吞咽命令。 液体吞咽的呈现顺序将使用随机数生成器随机化。 如果在 VF 期间观察到不止一次误吸事件，检查将立即终止，以确保患者安全。
6. VF 后的 PFT 将包括最大呼气压力 (MEP)（使用 MicroRPM 手持式 MEP 设备（Micro Direct Inc., Lewiston, ME）测量）、咳嗽峰值流量 (PCF)（使用手持式峰值流量计（BV Medical, Barrington）测量, IL)), 和 FVC (用 Spirodoc 肺活量计和 WinspiroPRO 计算机软件 (Medical International Research, New Berlin, WI) 测量)。 所有 PFT 将完成 3 次，PALS 将按照标准 PFT 协议坐在带鼻夹的直立坐姿中。 三个测量值中的最高值将用于分析。

EMST 培训：PALS 将使用 EMST-150 设备（Aspire Products，Gainesville，Florida）或 Philips Threshold PEP 培训器（Philips Respironics，Cedar Grove，新泽西州）。 在实验条件下，EMST 设备将从其基线 PFT 评估中设置为 PALS 最高 MEP 的 50%。 在控制条件下，不会添加任何阻力，加载的弹簧将从设备中移除。 对于这两种实验条件，PALS 将接受以下标准治疗方案：

1. PALS 将使用 EMST 设备完成五组五次重复。
2. 对于每次重复，将指示 PALS 深吸一口气并吹气，直到阀门释放。
3. 在重复之间，PAL 在下一次重复之前将有 10-15 秒的休息时间。
4. 每组结束后，PALS 将休息一分钟，然后再完成下一组。

治疗后程序：在设备设置为 50% 负载或假设备的 EMST 会话之后，PALS 将进行与基线程序步骤 1-6 中所述相同的程序（VF、HRCA、PFT）