Træthed hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose

Dette forskningsforslag vil afgøre den umiddelbare indvirkning af ekspiratorisk muskelstyrketræning (EMST) på træthed i åndedræts- og synkemuskulaturen, om objektiv dekompensation oversættes til subjektiv dyspnø og træthed, og om højopløsnings cervikal auskultations (HRCA) signalfunktioner kan ikke-invasivt fange og karakterisere fysiologisk dekompensation, der relaterer til træthed hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose (PALS) via tre specifikke mål.

Mål 1) Bestem virkningen af ​​en EMST-session på objektiv respirations- og synkefunktion.

Hypotese 1) Én EMST-session vil resultere i reducerede lungefunktionstests (PFT'er) (maksimalt ekspiratorisk tryk, forceret vitalkapacitet, peak hosteflow) og fald i synkefunktionen (Videofluoroskopi (VF), HRCA). PALS vil have større reduktioner i PFT'er og objektive fald i synkefunktionen efter den eksperimentelle tilstand sammenlignet med kontroltilstanden.

Mål 2) Bestem, om objektiv dekompensation oversættes til subjektive vurderinger af dyspnø og træthed efter én EMST-session.

Hypotese 2) Subjektive vurderinger af dyspnø og træthed (Situational Fatigue Scale; Dyspnø ALS-15) vil være forbundet med objektiv dekompensation i åndedræts- og synkefunktionen (PFT'er, VF, HRCA) efter én EMST-session.

Formål 3) Undersøg om HRCA-signalegenskabsanalyser non-invasivt kan karakterisere umiddelbare fysiologiske ændringer i synkefunktionen efter træning, som er relateret til træthed.

Hypotese 3) Ændringer i HRCA-signaler før til efter EMST vil være forbundet med fysiologiske ændringer i synke målt ved VF-analyser.

Denne undersøgelse vil være en prospektiv undersøgelse med randomiserede forsøgs- og kontrolbetingelser; og er direkte relateret til de NIH-finansierede forskningsundersøgelser, der i øjeblikket udføres i Computational Deglutition (CD) Lab under ledelse af Dr. James Coyle og Dr. Ervin Sejdic.

Deltagere: 20 PALS vil blive rekrutteret til at gennemgå VF før og efter at have gennemgået de tilfældigt ordnede eksperimentelle og kontrolbetingelser på to separate ikke-konsekutive dage inden for en to-ugers tidsramme.

Grundlinjeprocedurer:

PALS vil blive instrueret i ikke at spise et måltid eller dyrke motion inden for to timer efter deres besøg. Efter samtykke indhentes grundlæggende vurderingsprocedurer. Alle baseline-målinger af synke- og lungefunktion vil blive udført før eventuelle potentielt træthedsfremkaldende procedurer udføres (dvs. træningstræning).

1. Den reviderede ALS funktionelle ratingskala (ALSFRS-R) (et instrument, der bruges til at vurdere ændringer i funktionel status over tid i PALS), vil blive gennemført.
2. Forud for færdiggørelse af synke- og lungemålinger vil PALS udfylde den situationelle træthedsskala (SFS), som måler træthed, der er et resultat af at gennemføre funktionelle daglige aktiviteter.
3. Inden man gennemgår synke- og lungemålinger, vil PALS også gennemføre Dyspnø ALS-15 (DALS-15), som er et mål for dyspnø, der vides at være relateret til træthed ved PALS.
4. PALS vil gennemgå en vurdering af synkefunktionen med samtidige optagelser af videofluoroskopi (VF) og højopløselige cervikal auskultationssignaler (HRCA) før de gennemgår PFT'er for at afbøde træthed fra PFT'erne som en forvirring. VF-procedurer vil blive udført først, fordi ti sluger af tynd væske sandsynligvis ikke vil forårsage træthed af luftvejene og slugemuskulaturen, som ville påvirke PFT'er.
5. PALS vil blive siddende oprejst i en stol og set i sideplanet. HRCA-signaler vil samtidig blive optaget fra nakkesensorer (en kontaktmikrofon og accelerometer), der er fastgjort til den forreste larynxramme med tape. VF- og HRCA-signaler vil blive optaget på en Labview-arbejdsstation. Under hvert trin (før, efter EMST) af VF vil PALS sluge ti tynde flydende bolus barium. Fem flydende sluger vil være en selvvalgt behagelig slurk fra en kop, og fem vil være 3 ml med ske administreret med en kommando om at sluge. Præsentationsrækkefølgen for de flydende sluger vil blive randomiseret ved hjælp af en tilfældig talgenerator. Hvis der observeres mere end én aspirationshændelse under VF, vil undersøgelsen blive afsluttet øjeblikkeligt for at sikre patientsikkerheden.
6. PFT'er efter VF vil omfatte maksimalt ekspiratorisk tryk (MEP) (målt med MicroRPM håndholdt MEP-enhed (Micro Direct Inc., Lewiston, ME)), peak hosteflow (PCF) (målt med en håndholdt peak flowmåler (BV Medical, Barrington) , IL)), og FVC (målt med Spirodoc-spirometeret og WinspiroPRO-computersoftwaren (Medical International Research, New Berlin, WI)). Alle PFT'er vil blive gennemført tre gange med PALS siddende i en oprejst siddende stilling med en næseklemme i overensstemmelse med standard PFT-protokoller. Den højeste af tre målinger vil blive brugt til analyser.

EMST-træning: PALS vil bruge EMST-150-enheden (Aspire Products, Gainesville, Florida) eller Philips Threshold PEP-træner (Philips Respironics, Cedar Grove, New Jersey). Under den eksperimentelle tilstand vil EMST-enheder blive indstillet til 50 % af PALS' højeste MEP fra deres baseline PFT-vurdering. Under kontroltilstanden vil der ikke blive tilføjet modstand, og den belastede fjeder vil blive fjernet fra enheden. For begge eksperimentelle forhold vil PALS gennemgå følgende standardbehandlingsprotokol:

1. PALS vil gennemføre fem sæt af fem gentagelser ved hjælp af en EMST-enhed.
2. For hver gentagelse vil PALS blive instrueret i at tage en dyb indånding og blæse indtil ventilen slipper.
3. Mellem gentagelserne vil PAL'er have 10-15 sekunders hvile før næste gentagelse.
4. Efter hvert sæt vil PALS hvile i et minut, før det næste sæt afsluttes.

Efterbehandlingsprocedurer: Efter EMST-sessionen med enten enheden indstillet til 50 % belastning eller den falske enhed, vil PALS gennemgå de samme procedurer (VF, HRCA, PFT'er) som beskrevet ovenfor i trin 1-6 i basisprocedurerne