Zmęczenie u pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym

Ta propozycja badawcza określi bezpośredni wpływ treningu siły mięśni wydechowych (EMST) na zmęczenie mięśni oddechowych i mięśni połykania, czy obiektywna dekompensacja przekłada się na subiektywną duszność i zmęczenie oraz czy cechy sygnału osłuchiwania szyjki macicy o wysokiej rozdzielczości (HRCA) mogą nieinwazyjnie uchwycić i scharakteryzować fizjologiczną dekompensację związaną ze zmęczeniem u pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym (PALS) poprzez trzy szczegółowe cele.

Cel 1) Określenie wpływu jednej sesji EMST na obiektywne funkcje oddechowe i połykania.

Hipoteza 1) Jedna sesja EMST spowoduje zmniejszenie testów czynnościowych płuc (PFT) (maksymalne ciśnienie wydechowe, natężona pojemność życiowa, szczytowy przepływ kaszlu) i pogorszenie funkcji połykania (wideofluoroskopia (VF), HRCA). PALS będzie miał większe redukcje PFT i obiektywne spadki funkcji połykania po warunkach eksperymentalnych w porównaniu z warunkami kontrolnymi.

Cel 2) Ustalenie, czy obiektywna dekompensacja przekłada się na subiektywne oceny duszności i zmęczenia po jednej sesji EMST.

Hipoteza 2) Subiektywne oceny duszności i zmęczenia (sytuacyjna skala zmęczenia; duszność ALS-15) będą związane z obiektywną dekompensacją funkcji oddechowych i połykania (PFT, VF, HRCA) po jednej sesji EMST.

Cel 3) Zbadanie, czy analizy cech sygnału HRCA mogą nieinwazyjnie scharakteryzować natychmiastowe powysiłkowe zmiany fizjologiczne w funkcji połykania, które są związane ze zmęczeniem.

Hipoteza 3) Zmiany cech sygnału HRCA przed i po EMST będą związane z fizjologicznymi zmianami w połykaniu mierzonymi za pomocą analiz VF.

To badanie będzie badaniem prospektywnym z randomizowanymi warunkami eksperymentalnymi i kontrolnymi; i jest bezpośrednio powiązany z badaniami finansowanymi przez NIH, prowadzonymi obecnie w Computational Deglutition (CD) Lab pod kierownictwem dr Jamesa Coyle'a i dr Ervina Sejdica.

Uczestnicy: 20 PALS zostanie zwerbowanych do poddania się VF przed i po przejściu losowo uporządkowanych warunków eksperymentalnych i kontrolnych w dwóch oddzielnych, nienastępujących po sobie dniach w ciągu dwóch tygodni.

Procedury podstawowe:

PALS zostanie poinstruowany, aby nie jeść posiłku ani nie wykonywać ćwiczeń w ciągu dwóch godzin od wizyty. Po wyrażeniu zgody uzyskuje się podstawowe procedury oceny. Wszystkie podstawowe pomiary czynności połykania i czynności płuc zostaną wykonane przed wykonaniem jakichkolwiek procedur potencjalnie wywołujących zmęczenie (tj. Ćwiczenia treningowe).

1. Zrewidowana skala oceny funkcjonalnej ALS (ALSFRS-R) (instrument używany do oceny zmian stanu funkcjonalnego w czasie w PALS) zostanie uzupełniona.
2. Przed zakończeniem pomiarów połykania i oddychania, PALS uzupełni sytuacyjną skalę zmęczenia (SFS), która mierzy zmęczenie wynikające z wykonywania codziennych czynności funkcjonalnych.
3. Przed poddaniem się pomiarom połykania i płuc, PALS uzupełni również Duszność ALS-15 (DALS-15), która jest miarą duszności, o której wiadomo, że jest związana ze zmęczeniem w PALS.
4. PALS zostanie poddany ocenie funkcji połykania z równoczesnymi zapisami wideofluoroskopii (VF) i sygnałów osłuchiwania szyjki macicy w wysokiej rozdzielczości (HRCA) przed poddaniem się PFT, aby złagodzić zmęczenie spowodowane PFT jako pomieszanie. Procedury VF zostaną przeprowadzone w pierwszej kolejności, ponieważ jest mało prawdopodobne, aby dziesięć łyków rzadkiego płynu spowodowało zmęczenie mięśni oddechowych i mięśni przełykania, które miałoby wpływ na PFT.
5. PALS będzie siedział wyprostowany na krześle i oglądany w płaszczyźnie bocznej. Sygnały HRCA będą jednocześnie rejestrowane z czujników szyjnych (mikrofon kontaktowy i akcelerometr), które są przymocowane taśmą do przedniego szkieletu krtani. Sygnały VF i HRCA będą rejestrowane na stacji roboczej Labview. Podczas każdego etapu VF (przed i po EMST) PALS połknie dziesięć cienkich płynnych bolusów baru. Pięć płynnych łyków to samodzielnie wybrany wygodny łyk z kubka, a pięć to 3 ml podawane łyżeczką z komendą połknięcia. Kolejność prezentacji płynnych jaskółek będzie losowana za pomocą generatora liczb losowych. Jeśli podczas VF zostanie zaobserwowane więcej niż jedno zdarzenie aspiracji, badanie zostanie natychmiast przerwane w celu zapewnienia bezpieczeństwa pacjenta.
6. PFT następujące po VF będą obejmować maksymalne ciśnienie wydechowe (MEP) (mierzone za pomocą ręcznego urządzenia MEP MicroRPM (Micro Direct Inc., Lewiston, ME)), szczytowy przepływ kaszlowy (PCF) (mierzony za pomocą ręcznego miernika przepływu szczytowego (BV Medical, Barrington , IL)) oraz FVC (mierzone za pomocą spirometru Spirodoc i oprogramowania komputerowego WinspiroPRO (Medical International Research, New Berlin, WI)). Wszystkie PFT zostaną ukończone trzy razy z PALS siedząc w pozycji wyprostowanej z klipsem na nos zgodnie ze standardowymi protokołami PFT. Do analiz zostanie wykorzystany najwyższy z trzech pomiarów.

Trening EMST: PALS użyje urządzenia EMST-150 (Aspire Products, Gainesville, Floryda) lub trenera Philips Threshold PEP (Philips Respironics, Cedar Grove, New Jersey). W warunkach eksperymentalnych urządzenia EMST zostaną ustawione na 50% najwyższego MEP PALS z ich podstawowej oceny PFT. W stanie kontrolnym nie zostanie dodany żaden opór, a obciążona sprężyna zostanie usunięta z urządzenia. W obu warunkach eksperymentalnych PALS zostanie poddany następującemu standardowemu protokołowi leczenia:

1. PALS wykona pięć zestawów po pięć powtórzeń za pomocą urządzenia EMST.
2. Przy każdym powtórzeniu PALS zostanie poinstruowany, aby wziąć głęboki wdech i dmuchnąć, aż zawór się zwolni.
3. Pomiędzy powtórzeniami PAL będą mieli 10-15 sekund odpoczynku przed następnym powtórzeniem.
4. Po każdym zestawie PALS odpoczywa przez jedną minutę przed zakończeniem kolejnego zestawu.

Procedury po leczeniu: Po sesji EMST z urządzeniem ustawionym na 50% obciążenia lub urządzeniem pozorowanym, PALS zostanie poddany tym samym procedurom (VF, HRCA, PFT), jak opisano powyżej w krokach 1-6 podstawowych procedur