Fatica nei pazienti con sclerosi laterale amiotrofica

Questa proposta di ricerca determinerà l'impatto immediato dell'allenamento della forza muscolare espiratoria (EMST) sull'affaticamento della muscolatura respiratoria e della deglutizione, se lo scompenso oggettivo si traduce in dispnea e affaticamento soggettivi e se le caratteristiche del segnale dell'auscultazione cervicale ad alta risoluzione (HRCA) possono catturare in modo non invasivo e caratterizzare lo scompenso fisiologico correlato all'affaticamento nei pazienti con sclerosi laterale amiotrofica (PALS) attraverso tre obiettivi specifici.

Obiettivo 1) Determinare l'impatto di una sessione EMST sulla funzione oggettiva respiratoria e deglutitoria.

Ipotesi 1) Una sessione EMST comporterà una riduzione dei test di funzionalità polmonare (PFT) (pressione espiratoria massima, capacità vitale forzata, picco di flusso della tosse) e declino della funzione della deglutizione (videofluoroscopia (FV), HRCA). PALS avrà maggiori riduzioni di PFT e cali oggettivi nella funzione di deglutizione dopo la condizione sperimentale rispetto alla condizione di controllo.

Obiettivo 2) Determinare se lo scompenso oggettivo si traduce in valutazioni soggettive di dispnea e affaticamento dopo una sessione EMST.

Ipotesi 2) Le valutazioni soggettive di dispnea e affaticamento (Situational Fatigue Scale; Dyspnea ALS-15) saranno associate a uno scompenso oggettivo della funzione respiratoria e della deglutizione (PFT, VF, HRCA) dopo una sessione EMST.

Obiettivo 3) Indagare se le analisi delle caratteristiche del segnale HRCA possono caratterizzare in modo non invasivo i cambiamenti fisiologici immediati post-esercizio nella funzione di deglutizione che sono correlati alla fatica.

Ipotesi 3) I cambiamenti pre-post-EMST nelle caratteristiche del segnale HRCA saranno associati ai cambiamenti fisiologici nella deglutizione misurati dalle analisi FV.

Questo studio sarà uno studio prospettico con condizioni sperimentali e di controllo randomizzate; ed è direttamente correlato agli studi di ricerca finanziati dal NIH attualmente condotti nel Computational Deglutition (CD) Lab sotto la guida del Dr. James Coyle e del Dr. Ervin Sejdic.

Partecipanti: 20 PALS saranno reclutati per sottoporsi a FV prima e dopo aver subito le condizioni sperimentali e di controllo ordinate in modo casuale in due giorni separati non consecutivi entro un periodo di due settimane.

Procedure di riferimento:

Gli PALS saranno istruiti a non consumare un pasto o a non fare esercizio entro due ore dalla loro visita. Dopo il consenso, si ottengono le procedure di valutazione di base. Tutte le misurazioni di base della deglutizione e della funzione polmonare saranno eseguite prima di qualsiasi procedura che possa indurre affaticamento (ad es. allenamento fisico).

1. La scala di valutazione funzionale ALS rivista (ALSFRS-R) (uno strumento utilizzato per valutare i cambiamenti nello stato funzionale nel tempo nella PALS) sarà completata.
2. Prima di completare la deglutizione e le misurazioni polmonari, PALS completerà la scala della fatica situazionale (SFS), che misura la fatica che deriva dal completamento delle attività quotidiane funzionali.
3. Prima di sottoporsi a misurazioni della deglutizione e polmonari, PALS completerà anche la Dispnea ALS-15 (DALS-15), che è una misura della dispnea che è nota per essere correlata alla fatica in PALS.
4. PALS sarà sottoposto a una valutazione della funzione di deglutizione con registrazioni simultanee di segnali di videofluoroscopia (VF) e auscultazione cervicale ad alta risoluzione (HRCA) prima di sottoporsi a PFT per mitigare l'affaticamento dei PFT come confusione. Le procedure per FV verranno condotte per prime, perché è improbabile che dieci deglutizioni di liquido sottile causino affaticamento della muscolatura respiratoria e della deglutizione che avrebbe un impatto sulle PFT.
5. PALS sarà seduto in posizione eretta su una sedia e visualizzato sul piano laterale. I segnali HRCA saranno registrati simultaneamente dai sensori del collo (un microfono a contatto e un accelerometro) che sono attaccati alla struttura laringea anteriore con nastro adesivo. I segnali VF e HRCA saranno registrati su una Labview Workstation. Durante ogni fase (pre-, post EMST) della FV, PALS inghiottirà dieci sottili boli liquidi di bario. Cinque deglutizioni liquide saranno un comodo sorso auto-selezionato da una tazza e cinque saranno 3 ml per cucchiaio somministrati con il comando di deglutire. L'ordine di presentazione delle deglutizioni liquide sarà randomizzato utilizzando un generatore di numeri casuali. Se si osserva più di un evento di aspirazione durante FV, l'esame verrà interrotto immediatamente per garantire la sicurezza del paziente.
6. Le PFT successive a FV includeranno la pressione espiratoria massima (MEP) (misurata con il dispositivo portatile MEP MicroRPM (Micro Direct Inc., Lewiston, ME)), il flusso di picco della tosse (PCF) (misurato con un misuratore di flusso di picco portatile (BV Medical, Barrington , IL)) e FVC (misurata con lo spirometro Spirodoc e il software per computer WinspiroPRO (Medical International Research, New Berlin, WI)). Tutti i PFT saranno completati tre volte con PALS seduto in posizione eretta con una clip nasale in linea con i protocolli PFT standard. La più alta delle tre misurazioni verrà utilizzata per le analisi.

Formazione EMST: PALS utilizzerà il dispositivo EMST-150 (Aspire Products, Gainesville, Florida) o il trainer Philips Threshold PEP (Philips Respironics, Cedar Grove, New Jersey). Durante la condizione sperimentale, i dispositivi EMST saranno impostati al 50% del MEP più alto di PALS dalla loro valutazione PFT di base. Durante la condizione di controllo, non verrà aggiunta alcuna resistenza e la molla caricata verrà rimossa dal dispositivo. Per entrambe le condizioni sperimentali, PALS sarà sottoposto al seguente protocollo di trattamento standard:

1. PALS completerà cinque serie di cinque ripetizioni utilizzando un dispositivo EMST.
2. Per ogni ripetizione, PALS verrà istruito a fare un respiro profondo e soffiare finché la valvola non si rilascia.
3. Tra le ripetizioni, i PAL avranno 10-15 secondi di riposo prima della ripetizione successiva.
4. Dopo ogni serie, PALS riposerà per un minuto prima di completare la serie successiva.

Procedure post-trattamento: dopo la sessione EMST con il dispositivo impostato al 50% del carico o il dispositivo fittizio, PALS sarà sottoposto alle stesse procedure (FV, HRCA, PFT) descritte sopra nei passaggi 1-6 delle procedure di riferimento