川崎病における冠動脈拡張または動脈瘤形成に対するメチルプレドニゾロンパルス療法

川崎病は、小児における最も一般的な全身性血管炎です。 未治療の患者の 20 ～ 25% で冠動脈瘤が発生することがあります。 静脈内免疫グロブリン (IVIG) は、冠動脈瘤を 3 ～ 5% に減らすことができます。 コルチコステロイド治療 (パルス療法の有無にかかわらず) は、リスクの高い KD 患者の冠動脈異常の発生率を低下させる可能性があることが、数多くの研究と臨床試験で指摘されていました。 しかし、急性期以降に動脈瘤が形成された KD 患者におけるコルチコステロイドの治療効果については言及されていません。 急性期以降の KD で利用できる動脈瘤形成に対する有効な治療法はありません。 メチルプレドニゾロンパルス療法（MPパルス）は、20年以上前から急性期のKDの治療に使用されてきました。 MP パルス + IVIG は、KD 患者には効果がないようですが、IVIG 抵抗性 KD 患者または CAL 形成のリスクが高いグループ/IVIG 抵抗性グループには効果があります。 MP パルス療法は、SLE、関節リウマチ、皮膚筋症などの自己免疫疾患の血管炎で使用されていることがよく知られています。 まとめると、MP パルスは、急性期の KD 患者にとって効果的で安全です。 この研究では、研究者は、KDの血管炎または拡張の退縮の役割を調査するために、急性期を超えてCALまたは動脈瘤形成を伴うKD患者にMPパルスを使用することを計画しています。

方法: 研究者は、冠動脈瘤または拡張形成を伴う KD 患者に対するメチルプレドニゾロン パルス療法 (MP パルス) の前向き研究を実施しました。 治験責任医師は、これらの患者を登録して、治療のためにメチルプレドニゾロンパルス（MPパルス、30mg/kg、最大：1g/日、3日間継続）を受けます。 補助療法としてモンテロイカスト、デキストロメトルファン（DXM）、プレドニゾロン、ケトチフェンなどの他の抗炎症経口薬と併用します。

この研究の具体的な目的は、MP パルス療法後の冠動脈瘤の退縮です。

仮説と特定の目的の下で、研究者は次の 3 年間で行うことを計画しています。

1. 1年目に、治験責任医師は、第I相試験として、血圧モニタリング、炎症マーカー、肝機能、腎機能、電解質不均衡、成長障害などの安全性調査のために5～10例を登録します。
2. この研究の 2 年目と 3 年目に、研究者はフェーズ II 研究として効果的な調査のために 20 ～ 30 の症例を登録します。

この研究の結果は、臨床医が KD 患者の動脈瘤形成または冠動脈拡張を治療し、患者の活動制限を軽減し、それらの患者の医療資源を削減するのに役立ちます。 治験責任医師は、KD の動脈瘤の最初の治療法を提供する場合があります。