Terapia de pulsos con metilprednisolona para la dilatación de la arteria coronaria o la formación de aneurismas en la enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es la vasculitis sistémica más común en niños. Los aneurismas de las arterias coronarias pueden desarrollarse en el 20-25% de los pacientes no tratados. La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) puede reducir los aneurismas de las arterias coronarias a un 3-5%. Numerosos estudios y ensayos clínicos han señalado que el tratamiento con corticosteroides (terapia de pulso o no) podría reducir la incidencia de anomalías de las arterias coronarias en pacientes con KD de alto riesgo. Sin embargo, nunca se mencionó el efecto terapéutico de los corticosteroides en pacientes con KD con formación de aneurisma después de la etapa aguda. No existe un tratamiento eficaz para la formación de aneurismas disponible en KD después de la etapa aguda. La terapia de pulsos de metilprednisolona (pulso MP) se usó para el tratamiento de KD durante la etapa aguda desde hace más de 20 años. MP pulso más IVIG parece no ser beneficioso para los pacientes con KD, pero sí para los pacientes con KD resistentes a IVIG o para el grupo de alto riesgo de formación de CAL/grupo de resistencia a IVIG. La terapia de pulso MP está bien documentada y se utiliza en vasculitis de enfermedades autoinmunes como LES, artritis reumatoide, dermatomiosis, etc. En conjunto, el pulso MP es efectivo y seguro para los pacientes con KD durante la etapa aguda. En este estudio, los investigadores planean usar el pulso MP en pacientes con KD con CAL o formación de aneurisma más allá de la etapa aguda para investigar el papel de la vasculitis de KD o la regresión de la dilatación.

Métodos: Los investigadores realizaron un estudio prospectivo de la terapia de pulso de metilprednisolona (pulso MP) para pacientes con KD con aneurisma coronario o formación de dilatación. Los investigadores inscribirán a estos pacientes para que reciban pulsos de metilprednisolona (pulsos MP, 30 mg/kg, máx.: 1 g/día durante 3 días continuos) para el tratamiento. Junto con otros medicamentos orales antiinflamatorios, incluidos monteleukast, dextrometorfano (DXM), prednisolona y ketotifeno como tratamiento complementario.

El objetivo específico de este estudio es la regresión del aneurisma de la arteria coronaria después de la terapia de pulso MP.

Bajo la hipótesis y objetivo específico, los investigadores planean hacer en los siguientes 3 años:

1. Durante el primer año, los investigadores inscribirán de 5 a 10 casos para encuestas de seguridad que incluyen monitoreo de la presión arterial, marcadores inflamatorios, función hepática, función renal, desequilibrio electrolítico, problemas de crecimiento como estudio de Fase I.
2. En el segundo y tercer año de este estudio, los investigadores inscribirán de 20 a 30 casos para una encuesta efectiva como estudio de fase II.

Los resultados de este estudio ayudarán a los médicos a tratar la formación de aneurismas o la dilatación de la arteria coronaria en pacientes con KD y reducir la limitación de actividad de los pacientes, reducir el recurso médico en esos pacientes. Los investigadores pueden proporcionar el primer tratamiento para el aneurisma en KD.