가와사키병에서 관상동맥 확장 또는 동맥류 형성에 대한 Methylprednisolone 맥박 요법

가와사키병은 소아에서 가장 흔한 전신성 혈관염입니다. 관상동맥류는 치료받지 않은 환자의 20-25%에서 발생할 수 있습니다. 정맥 면역 글로불린(IVIG)은 관상동맥 동맥류를 3-5%로 줄일 수 있습니다. 수많은 연구와 임상 시험에서 코르티코스테로이드 치료(맥박 요법 여부에 관계없이)가 고위험 KD 환자의 관상동맥 이상 발생률을 낮출 수 있다고 지적했습니다. 그러나 급성기 이후 동맥류 형성이 있는 KD 환자에서 코르티코스테로이드의 치료 효과는 언급된 적이 없다. 급성기 이후 KD에서 사용할 수 있는 동맥류 형성에 대한 효과적인 치료법은 없습니다. Methylprednisolone 펄스 요법(MP 펄스)은 20년 이상 전부터 급성기의 KD 치료에 사용되었습니다. MP 펄스 + IVIG는 KD 환자에게는 도움이 되지 않지만 IVIG 저항성 KD 환자 또는 CAL 형성의 고위험군/IVIG 저항성 그룹에게는 도움이 되는 것 같습니다. MP 펄스 요법은 SLE, 류마티스 관절염, 피부근증 등과 같은 자가면역 질환 혈관염에 사용되는 문서입니다. 종합하면 MP 펄스는 급성기의 KD 환자에게 효과적이고 안전합니다. 본 연구에서 연구자들은 KD의 혈관염 또는 팽창의 퇴행의 역할을 조사하기 위해 급성기를 넘어 CAL 또는 동맥류 형성이 있는 KD 환자에서 MP 펄스를 사용할 계획입니다.

방법: 연구자들은 관상 동맥류 또는 확장 형성이 있는 KD 환자를 대상으로 methylprednisolone 펄스 요법(MP 펄스)에 대한 전향적 연구를 수행했습니다. 연구자들은 치료를 위해 메틸프레드니솔론 맥박(MP 맥박, 30mg/kg, 최대: 1g/일, 3일 연속)을 받기 위해 이들 환자를 등록할 것입니다. 몬테루카스트, 덱스트로메토르판(DXM), 프레드니솔론, 케토티펜 등 다른 항염증 내복약과 보조요법으로 병용한다.

이 연구의 구체적인 목적은 MP 펄스 치료 후 관상 동맥 동맥류의 퇴행입니다.

가설과 구체적인 목표에 따라 연구자들은 다음 3년 동안 다음을 수행할 계획입니다.

1. 1차년도에는 혈압 모니터링, 염증 표지자, 간 기능, 신장 기능, 전해질 불균형, 성장 문제를 포함한 안전성 조사를 위해 5-10건의 사례를 1상 연구로 등록할 예정입니다.
2. 이 연구의 2년차 및 3년차에 조사관은 효과적인 조사를 위해 20-30건의 사례를 제2상 연구로 등록할 것입니다.

이 연구의 결과는 임상의가 KD 환자의 동맥류 형성 또는 관상 동맥 확장을 치료하고 환자의 활동 제한을 줄이고 해당 환자의 의료 자원을 줄이는 데 도움이 될 것입니다. 조사관은 KD에서 동맥류에 대한 첫 번째 치료를 제공할 수 있습니다.