Metilprednizolon pulzusterápia Kawasaki-kórban a szívkoszorúér-tágulat vagy aneurizma kialakulására

A Kawasaki-kór a leggyakoribb szisztémás vasculitis gyermekeknél. A kezeletlen betegek 20-25%-ában koszorúér aneurizma alakulhat ki. Az intravénás immunglobulin (IVIG) 3-5%-ra csökkentheti a koszorúér-aneurizmákat. Számos tanulmány és klinikai vizsgálat rámutatott arra, hogy a kortikoszteroid-kezelés (impulzusterápia vagy sem) csökkentheti a koszorúér-rendellenességek előfordulását a magas kockázatú KD-s betegeknél. A kortikoszteroid terápiás hatását azonban az akut stádiumot követően aneurizmaképződő KD-s betegekben soha nem említették. Az akut stádium utáni KD-ben nem áll rendelkezésre hatékony kezelés az aneurizma kialakulására. A metilprednizolon pulzusterápiát (MP pulzus) több mint 20 éve alkalmazták a KD kezelésére az akut stádiumban. Úgy tűnik, hogy az MP pulse plusz IVIG nem előnyös a KD-s betegek számára, de előnyös az IVIG-rezisztens KD-betegek számára vagy a CAL-képződés magas kockázatú/IVIG-rezisztencia csoportjának. Az MP pulzusterápia jól használható olyan autoimmun betegségekben, mint az SLE, rheumatoid arthritis, dermatomyosis stb. Összességében az MP pulse hatékony és biztonságos a KD betegek számára az akut stádiumban. Ebben a tanulmányban a kutatók MP pulzus alkalmazását tervezik olyan KD-s betegeknél, akiknél az akut stádiumon túlmenően CAL vagy aneurizma képződött, hogy megvizsgálják a KD vasculitisének vagy a dilatáció regressziójának szerepét.

Módszerek: A kutatók prospektív vizsgálatot végeztek a metilprednizolon pulzusterápiáról (MP pulzus) koszorúér-aneurizmában vagy dilatációban szenvedő KD-s betegeknél. A vizsgálók bevonják ezeket a betegeket metilprednizolon pulzus (MP pulzus, 30 mg/kg, maximum: 1 g/nap 3 napig) kezelésre. Más gyulladáscsökkentő orális gyógyszerekkel együtt, beleértve a monteleukasztot, a dextrometorfánt (DXM), a prednizolont és a ketotifent kiegészítő kezelésként.

A tanulmány konkrét célja a koszorúér aneurizma regressziója MP pulzusterápia után.

A hipotézis és a konkrét cél alapján a nyomozók a következő 3 évben tervezik:

1. Az 1. év során a vizsgálók 5-10 esetet vesznek fel biztonsági felmérésekre, beleértve a vérnyomás monitorozását, a gyulladásos markereket, a májfunkciót, a veseműködést, az elektrolit egyensúlyhiányt, a növekedési problémákat, mint I. fázisú vizsgálatot.
2. A vizsgálat 2. és 3. évében a vizsgálók 20-30 esetet vesznek fel a hatékony felméréshez, mint a II. fázisú vizsgálathoz.

A tanulmány eredményei segítséget nyújtanak a klinikusoknak az aneurizmaképződés vagy a koszorúér-tágulat kezelésében KD-betegeknél, és csökkentik a betegek aktivitási korlátait, valamint csökkentik az orvosi erőforrásokat ezekben a betegekben. A kutatók biztosíthatják az első kezelést az aneurizma kezelésére KD-ben.