甲泼尼龙冲击治疗川崎病冠状动脉扩张或动脉瘤形成

川崎病是儿童最常见的全身性血管炎。 20-25% 未经治疗的患者可能会发生冠状动脉瘤。 静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 可将冠状动脉瘤减少至 3-5%。 大量研究和临床试验指出皮质类固醇治疗（脉冲疗法或非脉冲疗法）可以降低高危KD患者冠状动脉异常的发生率。 然而，皮质类固醇激素对急性期后动脉瘤形成的KD患者的治疗效果却从未提及。 急性期后的 KD 动脉瘤形成尚无有效治疗方法。 20多年前，甲基强的松龙冲击疗法（MP pulse）被用于急性期KD的治疗。 MP脉冲联合IVIG似乎对KD患者没有益处，但对IVIG耐药的KD患者或CAL形成的高危组/IVIG耐药组有益。 MP脉冲疗法用于自身免疫性疾病血管炎如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肤肌病等有很好的文献记载。 综上所述，MP pulse对急性期KD患者是有效且安全的。 在这项研究中，研究人员计划在患有 CAL 或动脉瘤形成超过急性期的 KD 患者中使用 MP 脉冲，以研究 KD 血管炎或扩张消退的作用。

方法：研究者对伴有冠状动脉瘤或扩张形成的 KD 患者进行了甲泼尼龙冲击治疗（MP 冲击）的前瞻性研究。 研究者将招募这些患者接受甲基泼尼松龙脉冲（MP脉冲，30mg/kg，Max：1g/天，持续3天）进行治疗。 与其他抗炎口服药物包括孟鲁司特、右美沙芬(DXM)、泼尼松龙和酮替芬一起作为辅助治疗。

本研究的具体目标是 MP 脉冲治疗后冠状动脉瘤的消退。

在假设和特定目标下，研究者计划在未来3年内做：

1. 在第 1 年，研究者将招募 5-10 例进行安全性调查，包括血压监测、炎症标志物、肝功能、肾功能、电解质失衡、生长问题作为 I 期研究。
2. 在本研究的第 2 年和第 3 年，研究者将招募 20-30 个病例进行有效调查，作为 II 期研究。

这项研究的结果将有助于临床医生治疗 KD 患者的动脉瘤形成或冠状动脉扩张，减少患者的活动受限，减少这些患者的医疗资源。 研究人员可能会提供 KD 动脉瘤的首次治疗。