Methylprednisolonová pulzní terapie pro dilataci koronárních tepen nebo tvorbu aneuryzmat u Kawasakiho choroby

Kawasakiho choroba je nejčastější systémovou vaskulitidou u dětí. Aneuryzma koronárních tepen se může vyvinout u 20–25 % neléčených pacientů. Intravenózní imunoglobulin (IVIG) může snížit aneuryzmata koronárních tepen na 3–5 %. Četné studie a klinické studie poukázaly na to, že léčba kortikosteroidy (pulzní terapie nebo ne) může snížit výskyt abnormalit koronárních tepen u vysoce rizikových pacientů s KD. Nikdy však nebyl zmíněn terapeutický efekt kortikosteroidů u pacientů s KD s tvorbou aneuryzmatu po akutním stadiu. U KD po akutním stadiu není k dispozici účinná léčba tvorby aneuryzmat. Methylprednisolonová pulzní terapie (MP pulz) byla používána k léčbě KD v akutním stadiu již před více než 20 lety. MP pulz plus IVIG se nezdá být přínosem pro pacienty s KD, ale přínosem pro pacienty s KD rezistentními na IVIG nebo pro skupinu s vysokým rizikem tvorby CAL/skupinu s rezistencí na IVIG. MP pulsní terapie je dobře dokumentována pro použití u autoimunitních onemocnění vaskulitidy, jako je SLE, revmatoidní artritida, dermatomyóza...atd. Dohromady je MP pulz účinný a bezpečný pro pacienty s KD v akutním stadiu. V této studii vědci plánují použít MP pulz u pacientů s KD s CAL nebo tvorbou aneuryzmatu po akutním stadiu ke zkoumání role vaskulitidy KD nebo regrese dilatace.

Metodika: Řešitelé provedli prospektivní studii pulzní terapie methylprednisolonem (MP pulz) u pacientů s KD s koronárním aneuryzmatem nebo tvorbou dilatace. Vyšetřovatelé zařadí tyto pacienty k léčbě methylprednisolonovým pulzem (MP pulz, 30 mg/kg, max.: 1 g/den po dobu 3 dnů). Spolu s dalšími protizánětlivými perorálními léky včetně monteleukastu, dextromethorfanu (DXM), prednisolonu a ketotifenu jako doplňkové léčby.

Specifickým cílem této studie je regrese aneuryzmatu koronární tepny po MP pulzní terapii.

Podle hypotézy a konkrétního cíle plánují vyšetřovatelé v následujících 3 letech:

1. Během 1. roku vyšetřovatelé zapíší 5-10 případů do bezpečnostních průzkumů včetně monitorování krevního tlaku, zánětlivých markerů, jaterních funkcí, renálních funkcí, elektrolytové nerovnováhy, růstových problémů jako fáze I studie.
2. Ve 2. a 3. roce této studie vyšetřovatelé zapíší 20-30 případů do efektivního průzkumu jako studie fáze II.

Výsledky této studie pomohou lékařům léčit tvorbu aneuryzmat nebo dilataci koronárních tepen u pacientů s KD a snížit omezení aktivity pacientů, snížit lékařské zdroje u těchto pacientů. Vyšetřovatelé mohou poskytnout první léčbu aneuryzmatu u KD.