Methylprednisolon-pulstherapie voor verwijding van de kransslagader of aneurysmavorming bij de ziekte van Kawasaki

De ziekte van Kawasaki is de meest voorkomende systemische vasculitis bij kinderen. Bij 20-25% van de onbehandelde patiënten kunnen coronaire aneurysma's ontstaan. Intraveneus immunoglobuline (IVIG) kan coronaire aneurysma's verminderen tot 3-5%. Talrijke onderzoeken en klinische onderzoeken hebben aangetoond dat behandeling met corticosteroïden (al dan niet met pulstherapie) de incidentie van kransslagaderafwijkingen bij hoogrisico-KD-patiënten zou kunnen verminderen. Het therapeutische effect van corticosteroïden bij KD-patiënten met aneurysmavorming na de acute fase werd echter nooit genoemd. Er is geen effectieve behandeling voor de vorming van aneurysma's beschikbaar bij KD na de acute fase. Methylprednisolon-pulstherapie (MP-puls) werd meer dan 20 jaar geleden gebruikt voor de behandeling van KD tijdens de acute fase. MP-puls plus IVIG lijkt geen voordeel voor KD-patiënten, maar voordeel voor IVIG-resistente KD-patiënten of voor een hoogrisicogroep van CAL-vorming / IVIG-resistentiegroep. MP-pulstherapie wordt goed gedocumenteerd bij auto-immuunziekte vasculitis zoals SLE, reumatoïde artritis, dermatomyose...etc. Alles bij elkaar genomen, is MP-puls effectief en veilig voor KD-patiënten tijdens de acute fase. In deze studie zijn de onderzoekers van plan om MP-puls te gebruiken bij KD-patiënten met CAL of aneurysmavorming voorbij het acute stadium om de rol van vasculitis van KD of regressie van dilatatie te onderzoeken.

Methoden: De onderzoekers voerden een prospectieve studie uit van methylprednisolon-pulstherapie (MP-puls) voor KD-patiënten met coronair aneurysma of dilatatievorming. De onderzoekers zullen deze patiënten inschrijven voor behandeling met methylprednisolonpuls (MP-puls, 30 mg/kg, Max: 1 g/dag gedurende 3 dagen). Samen met andere ontstekingsremmende orale geneesmiddelen, waaronder monteleukast, dextromethorphan (DXM), prednisolon en ketotifen als aanvullende behandeling.

Het specifieke doel van deze studie is de regressie van coronair aneurysma na MP-pulstherapie.

Onder de hypothese en het specifieke doel zijn de onderzoekers van plan om in de volgende 3 jaar het volgende te doen:

1. Tijdens het eerste jaar zullen de onderzoekers 5-10 gevallen inschrijven voor veiligheidsonderzoeken, waaronder bloeddrukmonitoring, ontstekingsmarkers, leverfunctie, nierfunctie, verstoorde elektrolytenbalans, groeiproblemen als fase I-onderzoek.
2. In het 2e en 3e jaar van deze studie zullen de onderzoekers 20-30 gevallen inschrijven voor een effectief onderzoek als fase II-studie.

De resultaten van deze studie zullen clinici helpen om aneurysmavorming of dilatatie van de kransslagader bij KD-patiënten te behandelen en de activiteitsbeperking van patiënten te verminderen, en de medische hulpbron bij die patiënten te verminderen. De onderzoekers kunnen de eerste behandeling voor aneurysma bij KD bieden.