SYTHROM コホート、正常な CBC および血栓性合併症を伴う骨髄増殖性腫瘍 (SYTHROM)

血栓症の病因の中で、骨髄増殖性腫瘍（MPN）は非常にまれですが、非定型局在（消化器または脳）の血栓症の場合、または若い被験者の再発性特発性血栓症の状況で調査する必要があります。 血栓症は、JAK2 V617F 変異の同定を通じて、根底にある MPN を明らかにする可能性があります。 まれに、血栓性合併症を伴う MPN が正常な全血球数 (CBC) を示します。 血栓性イベントを伴うが CBC 異常のない MPN の場合、抗血栓治療が推奨されます。 しかし、細胞減少療法の適応に関する推奨事項はなく、臨床医の決定は多くの場合経験に基づいています。

本態性血小板血症 (ET) または真性多血症 (PV) の主要な合併症の 1 つは血栓症であり、60 歳以上は主要な危険因子です。 TE または PV に関連する血栓症の治療は、血栓症のリスクを軽減することを主な治療目的とする推奨事項に基づいています。 したがって、リスクの高い患者では、細胞減少剤と抗血栓治療の組み合わせが提案されています。 この管理の有効性は、ET 患者の血小板が 400 G/L 未満、PV の場合はヘマトクリットが 45% 未満で正常化することを目的として、CBC を評価することによって監視されます。

CBC に異常がないため、細胞減少を正当化することは困難です。 この状況におけるそのような治療の利点は、臨床的に実証されていません。 細胞減少療法が開始された場合、治療に対する反応を評価するための生物学的パラメーターは利用できません。

この観察研究の目的は、血栓症イベントにより、CBC が正常な基礎となる MPN が明らかになった患者における血栓症の再発の発生率を評価することです。 細胞減少剤で処置した群または処置しなかった群の比較を行う。 患者を縦断的に監視することで、これらの患者の血液学的変化の性質と動態をよりよく理解できるようになります。