Coorte SYTHROM, Neoplasia Mieloproliferativa Com Hemograma Normal e Complicações Trombóticas (SYTHROM)

Dentre as etiologias de trombose, a neoplasia mieloproliferativa (NMP) é bastante rara, mas deve ser investigada em caso de trombose de localização atípica (digestiva ou cerebral) ou no contexto de trombose idiopática recorrente em jovem. A trombose pode revelar um MPN subjacente através da identificação de uma mutação JAK2 V617F. Raramente, NMP com complicações trombóticas apresentam hemograma completo normal (CBC). No caso de NMP com evento trombótico, mas sem anormalidade no hemograma, recomenda-se o tratamento antitrombótico. Mas não há recomendação para indicação de terapia citorredutora e a decisão do clínico muitas vezes é empírica.

Uma das principais complicações da trombocitemia essencial (ET) ou policitemia vera (PV) é a trombose e uma idade superior a 60 anos é um importante fator de risco. O tratamento da trombose associada a TE ou PV baseia-se em recomendações cujo principal objetivo terapêutico é reduzir o risco trombótico. A combinação de um agente citorredutor e tratamento antitrombótico é, portanto, proposta em pacientes de alto risco. A eficácia desse manejo é monitorada pela avaliação do hemograma completo com o objetivo de normalização em <400 G/L de plaquetas para pacientes com TE e <45% de hematócrito em caso de PV.

A ausência de hemograma anormal torna difícil justificar a citorredução. O benefício de tal terapia neste contexto não foi demonstrado clinicamente. Se uma terapia citorredutora for iniciada, nenhum parâmetro biológico estará disponível para avaliar a resposta ao tratamento.

O objetivo deste estudo observacional é avaliar a incidência de recorrência de trombose em pacientes cujo evento trombótico revelou um NMP subjacente com hemograma normal. Uma comparação de grupos tratados ou não com agentes citorredutores será realizada. O acompanhamento longitudinal dos pacientes proporcionará um melhor entendimento da natureza e cinética das alterações hematológicas nesses pacientes.