Когорта SYTHROM, миелопролиферативная неоплазия с нормальным общим анализом крови и тромботическими осложнениями (SYTHROM)

Среди этиологий тромбоза миелопролиферативная неоплазия (МПН) встречается довольно редко, но ее следует исследовать в случае тромбоза атипичной локализации (пищеварительного или церебрального) или в контексте рецидивирующего идиопатического тромбоза у молодого человека. Тромбоз может выявить основную MPN путем идентификации мутации JAK2 V617F. В редких случаях МПН с тромботическими осложнениями проявляется нормальным общим анализом крови (ОАК). В случае МПН с тромботическими явлениями, но без отклонений в общем анализе крови, рекомендуется антитромботическая терапия. Но рекомендации по назначению циторедуктивной терапии отсутствуют, и решение клинициста часто принимается эмпирически.

Одним из основных осложнений эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) или истинной полицитемии (ИП) является тромбоз, а возраст старше 60 лет является основным фактором риска. Лечение тромбоза, связанного с ТЭ или ИП, основано на рекомендациях, основной терапевтической целью которых является снижение тромботического риска. Таким образом, у пациентов с высоким риском предлагается комбинация циторедуцирующего агента и антитромботической терапии. Эффективность этого лечения контролируют путем оценки общего анализа крови с целью нормализации тромбоцитов <400 г/л для пациентов с ЭТ и гематокрита <45% в случае ИП.

Отсутствие аномального общего анализа крови затрудняет оправдание циторедукции. Преимущество такой терапии в этом контексте не было клинически продемонстрировано. Если начата циторедуктивная терапия, нет доступных биологических параметров для оценки ответа на лечение.

Целью данного обсервационного исследования является оценка частоты рецидивов тромбоза у пациентов, у которых тромботическое событие выявило лежащую в основе МПН с нормальным общим анализом крови. Будет проведено сравнение групп, получавших или не получавших циторедуктивные агенты. Продольное наблюдение за больными позволит лучше понять характер и кинетику гематологических изменений у этих больных.