SYTHROM-Kohorte, myeloproliferative Neoplasie mit normalem Blutbild und thrombotischen Komplikationen (SYTHROM)

Unter den Ätiologien von Thrombosen ist die myeloproliferative Neoplasie (MPN) ziemlich selten, sollte aber im Falle einer Thrombose atypischer Lokalisation (Verdauungstrakt oder zerebral) oder im Zusammenhang mit einer rezidivierenden idiopathischen Thrombose bei einem jungen Patienten untersucht werden. Thrombose könnte eine zugrunde liegende MPN durch die Identifizierung einer JAK2-V617F-Mutation aufdecken. Selten treten MPN mit thrombotischen Komplikationen bei normalem Blutbild (CBC) auf. Im Falle einer MPN mit einem thrombotischen Ereignis, aber ohne CBC-Anomalien, wird eine antithrombotische Behandlung empfohlen. Aber es gibt keine Empfehlung für die Indikation einer zytoreduktiven Therapie und die Entscheidung des Arztes ist oft empirisch.

Eine der Hauptkomplikationen der essentiellen Thrombozythämie (ET) oder Polycythaemia vera (PV) ist die Thrombose, und ein Alter über 60 ist ein Hauptrisikofaktor. Die Behandlung von Thrombosen im Zusammenhang mit TE oder PV basiert auf Empfehlungen, deren therapeutisches Hauptziel die Verringerung des Thromboserisikos ist. Daher wird bei Hochrisikopatienten die Kombination eines zytoreduzierenden Mittels und einer antithrombotischen Behandlung vorgeschlagen. Die Wirksamkeit dieser Behandlung wird überwacht, indem das Blutbild mit dem Ziel einer Normalisierung bei <400 g/l Thrombozyten bei ET-Patienten und <45 % Hämatokrit bei PV beurteilt wird.

Das Fehlen eines abnormalen CBC macht es schwierig, eine Zytoreduktion zu rechtfertigen. Der Nutzen einer solchen Therapie ist in diesem Zusammenhang klinisch nicht belegt. Wenn eine zytoreduktive Therapie eingeleitet wird, stehen keine biologischen Parameter zur Verfügung, um das Ansprechen auf die Behandlung zu beurteilen.

Das Ziel dieser Beobachtungsstudie ist die Bewertung der Inzidenz des Wiederauftretens von Thrombosen bei Patienten, deren thrombotisches Ereignis eine zugrunde liegende MPN mit normalem Blutbild aufzeigte. Ein Vergleich von Gruppen, die mit zytoreduktiven Mitteln behandelt wurden oder nicht, wird durchgeführt. Eine Längsüberwachung der Patienten wird ein besseres Verständnis der Art und Kinetik hämatologischer Veränderungen bei diesen Patienten ermöglichen.