SYTHROM 队列，具有正常 CBC 和血栓并发症的骨髓增生性肿瘤 (SYTHROM)

在血栓形成的病因中，骨髓增生性肿瘤 (MPN) 非常罕见，但应在非典型定位（消化或脑）血栓形成的情况下或在年轻受试者复发性特发性血栓形成的情况下进行调查。 血栓形成可以通过鉴定 JAK2 V617F 突变来揭示潜在的 MPN。 极少数情况下，伴有血栓并发症的 MPN 表现为全血细胞计数 (CBC) 正常。 对于有血栓事件但 CBC 无异常的 MPN，建议进行抗血栓治疗。 但没有关于细胞减灭治疗适应症的建议，临床医生的决定通常是凭经验做出的。

原发性血小板增多症（ET）或真性红细胞增多症（PV）的主要并发症之一是血栓形成，60岁以上是主要危险因素。 与 TE 或 PV 相关的血栓形成的治疗基于建议，其主要治疗目标是降低血栓形成风险。 因此，建议在高危患者中联合使用细胞减灭剂和抗血栓形成治疗。 通过评估 CBC 来监测这种管理的有效性，目的是使 ET 患者的血小板在 <400 G/L 和 PV 的情况下在 <45% 的血细胞比容下正常化。

异常 CBC 的缺失使得细胞减灭术的合理性变得困难。 这种疗法在这种情况下的益处尚未在临床上得到证实。 如果开始细胞减灭治疗，则没有生物学参数可用于评估对治疗的反应。

本观察性研究的目的是评估血栓形成事件显示潜在 MPN 而 CBC 正常的患者的血栓形成复发率。 将对用细胞减灭剂治疗或未治疗的组进行比较。 对患者进行纵向监测将更好地了解这些患者血液学变化的性质和动力学。