SYTROOM Cohort, myeloproliferatieve neoplasie met normale CBC en trombotische complicaties (SYTHROM)

Onder de etiologieën van trombose is myeloproliferatieve neoplasie (MPN) vrij zeldzaam, maar moet worden onderzocht in geval van trombose van atypische lokalisatie (spijsvertering of cerebraal) of in de context van recidiverende idiopathische trombose bij een jonge patiënt. Trombose kan een onderliggende MPN aan het licht brengen door de identificatie van een JAK2 V617F-mutatie. In zeldzame gevallen is MPN met trombotische complicaties aanwezig met een normaal volledig bloedbeeld (CBC). In het geval van een MPN met een trombotisch voorval maar zonder CBC-afwijking, wordt een antitrombotische behandeling aanbevolen. Maar er is geen aanbeveling voor de indicatie van cytoreductieve therapie en de beslissing van de clinicus is vaak empirisch.

Een van de belangrijkste complicaties van essentiële trombocytemie (ET) of polycytemie vera (PV) is trombose en een leeftijd boven de 60 is een belangrijke risicofactor. De behandeling van trombose geassocieerd met TE of PV is gebaseerd op aanbevelingen met als belangrijkste therapeutische doel het verminderen van het risico op trombose. De combinatie van een cytoreducerend middel en antitrombotische behandeling wordt dus voorgesteld bij hoogrisicopatiënten. De werkzaamheid van dit beheer wordt gecontroleerd door CBC te beoordelen met als doel normalisatie bij <400 G/L bloedplaatjes voor ET-patiënten en <45% hematocriet in het geval van PV.

De afwezigheid van abnormale CBC maakt het moeilijk om cytoreductie te rechtvaardigen. Het voordeel van een dergelijke therapie in deze context is niet klinisch aangetoond. Als een cytoreductieve therapie wordt gestart, zijn er geen biologische parameters beschikbaar om de respons op de behandeling te beoordelen.

Het doel van deze observationele studie is het evalueren van de incidentie van recidief van trombose bij patiënten bij wie een trombotisch voorval een onderliggend MPN met normale CBC aan het licht bracht. Er zal een vergelijking worden gemaakt van groepen die al dan niet zijn behandeld met cytoreductiemiddelen. Longitudinale monitoring van de patiënten zal een beter begrip geven van de aard en kinetiek van hematologische veranderingen bij deze patiënten.