PIC と病的近視の進行におけるその役割

近視 近視および強度近視の頻度は、解明されていない原因により世界中で増加しています。 近視は、白内障、緑内障、網膜剥離、近視性黄斑変性症などの病的な眼科的変化のリスクの上昇による視覚の課題であり、これらはすべて永久的な視力喪失を引き起こす可能性があります.

高度近視は、8.0ジオプター（D）を超える屈折異常、または眼軸長が26.5mm以上と定義されました。 5 歳未満の場合、強度近視は-4.0 D 未満の屈折誤差によって定義され、5 歳から 8 歳までの子供では、-6.0 D 未満の屈折誤差によって高度近視が定義されました。

「病的近視」、「高度近視」、および「軸性近視」という用語は、文献では同じものとして使用されています。 病的近視は、後方ブドウ腫の存在を伴う脈絡網膜萎縮（META-PM研究グループ分類による）と定義された。 病的近視は、世界中の失明の重要な原因であり、最大 3% の人々に影響を与えています。 近視性黄斑症の視力障害への影響は重要です。なぜなら、黄斑症はしばしば両方の目に影響を与え、永続的であり、通常は生産年齢の個人に影響を与えるからです。

点状内脈絡膜症 定義 点状内脈絡膜症 (PIC) は、古典的には両側性であり、「白点症候群」の 1 つと見なされ、通常、後極の内側脈絡膜と外側網膜のレベルで、明確な複数の白 - 黄色の病変を呈します。古いまたは最近の前房または硝子体の炎症の徴候がなく、黄斑血管新生（MNV）の発生率が増加している、若い近視の女性。

病因 根底にある病態生理学は完全には理解されていません。 外傷性網膜下出血、脈絡膜破裂、貫通性損傷、または血管様筋を伴う複数のエバネッセント ホワイト ドット シンドローム (MEWDS) 様の所見が提示されており、抗原曝露が原因因子である可能性が高いことが確認されています。 Pseudoxanthoma elasticum (PXE) における急性網膜症の存在は、自己免疫系を刺激する免疫系への網膜、RPE、およびブルッフ膜抗原の接触である血管様筋 (ブルッフ膜の破損) に沿ってマークされます。

.近視のほとんどの炎症状態には、脈絡毛細管が含まれます。 未知の免疫原性因子に加えて、解剖学的変化による脈絡毛細管の弱さが、近視眼を一次炎症性脈絡毛細管症に増強することが示唆され得る。

臨床所見 症状 病変が中心窩下または脈絡膜血管新生膜が発達するまで、視力は通常わずかに影響を受けていました.(8) Gerstenblith と同僚による研究によると、PIC の初期症状は主に暗点 (91%)、かすみ目 (86%)、光視症 (73%)、飛蚊症 (69%)、羞明 (69%)、変視症 (65%) です。 %)。 周辺視野の喪失は、患者の 26% で報告されました。 その結果は、正常な状態への復帰から両側性の重度の視力喪失までさまざまです。

PIC の検出と追跡に使用される標識ツールには、フルオレセイン血管造影、インドシアニン グリーン血管造影、および OCT、眼底自己蛍光 (FAF) イメージングと OCT 血管造影が含まれます。

眼底検査の特徴 小さな (100 ～ 300 ミクロン)、黄色がかった灰色の病変 (数が 12 ～ 25) で、通常は後極に限定され、でたらめな (またはまれに線形) 形で散らばっています。

脈絡網膜瘢痕の発生は、炎症部位の結果として頻繁に発生します。 その後、これらの傷跡はますます明確になり（「パンチアウト」）、色素沈着する可能性があります. これらの傷は次第に大きくなり、時間の経過とともに症状が悪化する可能性があります。

OCT の所見:

段階 I: 外側の核層の小さな凹凸の変化。 ステージ II: 網膜色素上皮/ブルッフ膜 (RPE/BrM) 複合体の焦点隆起と EZ および相互嵌合ゾーンの崩壊。 ステージ III: 中程度の反射率の病変は、RPE を介して崩壊し、次に光受容体層を介して OPL のドームに成長します。 RPE が残り、壊れた部分の BM は徐々に消失し、病変の脈絡膜部分が露出します。 ステージ IV: 病変は頂点から脈絡膜部分に向かって下降し、続いて RPE および BM の欠損を介して OPL および網膜内層​​のヘルニア (V 字型の変化を伴う) が生じます。 ステージ V: 病変の周囲の光受容体層が徐々に失われ、OPL と内部網膜が垂れ下がります。 これは、外網状層および内網膜のV字型の内側を脈絡膜に導きます。これは「焦点脈絡膜掘削」と呼ばれます。同時に、RPEの増殖が起こり（後部シャドーイングを伴う）、RPEの破損を修復するため、OPLフレームワークが再び現れます.

BM (ブルッフ膜); OPL (外網状層;) RPE (網膜色素上皮)、SD-OCT (スペクトル領域光コヒーレンストモグラフィー)。

フルオレセイン血管造影 (FA) およびインドシアニン グリーン血管造影 (ICG) PIC 患者の FA は、炎症性病変の後期染色を伴う早期の低蛍光を示します。特に CNV が見つかった場合、早期の過蛍光も発生する可能性があります。 ICG は、FA と眼底に見える病変を超えている可能性がある後極での中間期低青信号を示しています。

眼底自家蛍光 (FAF) アクティブな PIC 病変は、病巣が退縮するにつれて消える超自家蛍光境界を伴う低自家蛍光スポットを示します。 萎縮性 PIC 病変は低自家蛍光を示します。

合併症 約 40% の患者で、主に脈絡膜血管新生 (CNV) の発生により、深刻な視覚障害が発生します。 血管内皮増殖因子または炎症性サイトカインおよび黄斑症病変のレベルの増加を伴う高度近視眼における近視性脈絡膜血管新生 (MCNV) の重要な関連性は、MCNVs の原因における炎症の関連性をしっかりと示しています。

管理 PIC の管理は、複数の理由から注意が必要です。 患者間の疾患の重症度の違いにより、その理想的な治療の範囲は、観察から免疫抑制または硝子体内抗 VEGF 療法にまで及びます。 患者が維持療法の恩恵を受けるかどうかの判断は、PIC 患者のさまざまな転帰と免疫抑制の危険性との間のバランスをとる必要があるため困難です。 多くの PIC 患者は、病気の活動性がなく、長期にわたる寛解に入る可能性があります。 また、治療アプローチを推奨するためのエビデンスベースは不十分です。患者間に大きな差があります。 そのため、特に中心窩を脅かしている場合に、新しいまたはアクティブな炎症性「PIC」病変を治療し、二次CNVを処理するには、調停が必要です. また、もう一方の目の状況にも注意が必要です。

治療オプションには、局所および全身のコルチコステロイド、全身の免疫調節薬、硝子体内 VEGF 阻害剤 (抗 VEGF)、光線力学療法 (PDT)、アルゴンレーザー、および黄斑下手術が含まれます。