PIC und seine Rolle beim Fortschreiten der pathologischen Myopie

Kurzsichtigkeit Die Häufigkeit von Kurzsichtigkeit und starker Kurzsichtigkeit nimmt weltweit aus nicht geklärten Ursachen zu. Kurzsichtigkeit ist eine Herausforderung für das Sehvermögen, da das Risiko pathologischer Augenveränderungen wie Katarakt, Glaukom, Netzhautablösung und kurzsichtige Makuladegeneration steigt, die alle zu einem dauerhaften Sehverlust führen können.

Hohe Kurzsichtigkeit wurde als Brechungsfehler über 8,0 Dioptrien (D) oder einer axialen Länge von 26,5 mm oder mehr definiert. Bei jüngeren Personen unter 5 Jahren wurde eine hohe Myopie durch einen Refraktionsfehler von unter -4,0 dpt definiert, und bei Kindern zwischen 5 und 8 Jahren wurde eine hohe Myopie durch einen Refraktionsfehler von unter -6,0 dpt definiert.

Die Begriffe „pathologische Myopie“, „hohe Myopie“ und „axiale Myopie“ werden in der Literatur als identisch verwendet. Pathologische Myopie wurde als chorioretinale Atrophie (nach META-PM-Studiengruppenklassifikation) mit/oder dem Vorhandensein von posterioren Staphylomen definiert. Pathologische Kurzsichtigkeit ist ein wesentlicher Grund für den Verlust des Sehvermögens weltweit und betrifft bis zu 3 % der Menschen. Die Auswirkung der myopischen Makulopathie auf die Beeinträchtigung des Sehvermögens ist kritisch, da die Makulopathie häufig beide Augen betrifft, dauerhaft ist und normalerweise Personen in produktiven Jahren betrifft.

Punktierte innere Choroidopathie Definition Die punktierte innere Choroidopathie (PIC) ist klassisch bilateral und wird als eines der „Weißpunktsyndrome“ angesehen, das sich normalerweise mit deutlichen, multiplen weiß-gelben Läsionen am hinteren Pol auf der Ebene der inneren Aderhaut und der äußeren Netzhaut mit einer Präferenz für zeigt junge kurzsichtige Frau, ohne Anzeichen einer alten oder kürzlich aufgetretenen Entzündung der Vorderkammer oder des Glaskörpers, mit einer erhöhten Inzidenz von Makulaneovaskularisation (MNV).

ÄTIOLOGIE Die zugrunde liegende Pathophysiologie ist nicht vollständig geklärt. Multiple evaneszente White-Dot-Syndrome (MEWDS)-ähnliche Befunde wurden nach traumatischen subretinalen Blutungen, Aderhautrupturen und penetrierenden Verletzungen oder mit angioiden Streifen präsentiert, was sicherstellt, dass eine Antigenexposition wahrscheinlich ein ursächlicher Faktor ist. Das Vorliegen einer akuten Retinopathie bei Pseudoxanthoma elasticum (PXE) ist entlang Angioid Streaks (Bruchstellen in der Bruch-Membran) gekennzeichnet, bei denen der Kontakt von Retinal-, RPE- und Bruch-Membran-Antigenen mit dem Immunsystem ein Autoimmunsystem stimuliert.

. Die meisten entzündlichen Zustände bei Kurzsichtigkeit umfassen die Choriokapillaris. Es kann vermutet werden, dass eine Schwäche der Choriokapillaris aufgrund anatomischer Veränderungen zusätzlich zu unbekannten immunogenen Faktoren kurzsichtige Augen zu primär entzündlichen Choriokapillaropathien potenziert.

KLINISCHE ERGEBNISSE Symptom Das Sehvermögen war in der Regel leicht beeinträchtigt, bis sich die Läsionen subfoveal oder choroidale neovaskuläre Membranen entwickelten.(8) Laut der Studie von Gerstenblith und Kollegen sind die ersten Symptome bei PIC meist Skotom (91 %), verschwommenes Sehen (86 %), Photopsie (73 %), Floater (69 %), Photophobie (69 %) und Metamorphopsie (65 %). Ein Verlust des peripheren Sehvermögens wurde bei 26 % der Patienten berichtet. Die Folge variabel von der Rückkehr zum Normalzustand bis hin zu beidseitigem tiefgreifendem Sehverlust.

Zeichenwerkzeuge, die zum Nachweis und zur Verfolgung von PIC verwendet wurden, umfassten Fluorescein-Angiographie, Indocyanin-Grün-Angiographie und OCT, Fundus-Autofluoreszenz (FAF)-Bildgebung und OCT-Angiographie.

Fundoskopische Merkmale Kleine (100–300 Mikrometer), gelbgraue Läsionen (12–25 an der Zahl), die normalerweise auf den hinteren Pol begrenzt und in willkürlicher (oder selten linearer) Form verstreut sind.

Die Ausbildung von chorioretinalen Narben tritt häufig als Folge an den Entzündungsherden auf. Dann werden diese Narben zunehmend zu scharf begrenzt ("ausgestanzt") und können pigmentiert werden. Diese Narben können sich zunehmend vergrößern, was mit der Zeit zu einer Verschlechterung der Symptome führt.

OCT-Befund:

Stufe I: Kleinere Unregelmäßigkeiten verändern sich in der äußeren Kernschicht. Stadium II: fokale Erhebung des retinalen Pigmentepithel/Bruch-Membran (RPE/BrM)-Komplexes mit EZ- und Interdigitationszonen-Störung. Stadium III: Die Läsion mit mäßigem Reflexionsvermögen bricht durch das RPE und wächst dann durch die Photorezeptorschicht zur Kuppel des OPL. Die verbleibenden RPE und BM an der Bruchstelle verschwinden allmählich, wodurch der choroidale Teil der Läsion freigelegt wird. Stadium IV: Die Läsion steigt vom Gipfel zum choroidalen Teil ab, anschließend eine Herniation der OPL und der inneren Netzhaut (mit V-förmiger Veränderung) durch den Defekt in RPE und BM. Stufe V: Die Photorezeptorschicht um die Läsion herum fehlt zunehmend mit dem Herabhängen der OPL und der inneren Netzhaut. Dies führt zu einem V-förmigen Einwärts der äußeren plexiformen Schicht und der inneren Netzhaut in die Aderhaut. Dies wird als "fokale Aderhautausgrabung" bezeichnet. Gleichzeitig tritt eine RPE-Proliferation auf (mit hinterer Abschattung), um den RPE-Bruch zu reparieren, sodass das OPL-Gerüst wieder erscheint .

BM (Bruchsche Membran); OPL (äußere plexiforme Schicht); RPE (retinales Pigmentepithel), SD-OCT (optische Kohärenztomographie im Spektralbereich).

Fluorescein-Angiographie (FA) & Indocyaningrün-Angiographie (ICG) FA bei PIC-Patienten zeigen frühe Hypofluoreszenz mit später Färbung der entzündlichen Läsionen, frühe Hyperfluoreszenz kann auch auftreten, insbesondere wenn CNV gefunden wird. ICG zeigt eine Hypocyaneszenz in der Mittelphase am hinteren Pol, die über die auf FA und Fundus sichtbaren Läsionen hinausgehen kann.

Fundusautofluoreszenz (FAF) Aktive PIC-Läsionen zeigen hypoautofluoreszierende Flecken mit einem hyperautofluoreszierenden Rand, die verschwinden, wenn sich die Läsionen zurückbilden. Atrophische PIC-Läsionen zeigen sich hypoautofluoreszent.

Komplikation Schwerwiegender Sehverlust tritt bei etwa 40 % der Patienten auf, hauptsächlich aufgrund der Entwicklung einer choroidalen Neovaskularisation (CNV). Die wichtigen Assoziationen von kurzsichtiger choroidaler Neovaskularisation (MCNV) in hochgradig kurzsichtigen Augen mit steigenden Spiegeln des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors oder entzündlichen Zytokinen und Makulopathie-Läsionen weisen eindeutig auf eine Assoziation von Entzündungen als Ursache von MCNVs hin.

Verwaltung Die PIC-Verwaltung ist aus mehreren Gründen schwierig. Die unterschiedliche Schwere der Erkrankung zwischen den Patienten macht diese ideale Behandlung von der Beobachtung bis zur Immunsuppression oder intravitrealen Anti-VEGF-Therapie möglich. Die Beurteilung, ob ein Patient von einer Erhaltungstherapie profitiert, ist schwierig, da zwischen den unterschiedlichen Ergebnissen von Patienten mit PIC und den Gefahren einer Immunsuppression ein Gleichgewicht gefunden werden muss. Viele Patienten mit PIC haben längere Zeit ohne Krankheitsaktivität und können in eine lang anhaltende Remission eintreten, obwohl diese stabilen Stadien bei anderen durch unvorhersehbare, das Sehvermögen bedrohende Episoden unterbrochen werden können. Außerdem ist die Evidenzbasis für die Empfehlung eines Behandlungsansatzes unzureichend. Es gibt große Unterschiede zwischen den Patienten. Daher ist eine Mediation erforderlich, um neue oder aktive entzündliche „PIC“-Läsionen zu behandeln, insbesondere wenn die Fovea bedroht ist, und um sekundäre CNV zu behandeln. Außerdem erfordert die Situation des anderen Auges Aufmerksamkeit.

Die Behandlungsoptionen umfassen lokale und systemische Kortikosteroide, systemische immunmodulatorische Medikamente, intravitreale VEGF-Inhibitoren (Anti-VEGF), photodynamische Therapie (PDT), Argonlaser und submakuläre Chirurgie.