PIC y su papel en la progresión de la miopía patológica

Miopía La frecuencia de la miopía y la miopía alta están creciendo a nivel mundial por causas que no se aclaran. La miopía es un desafío para la visión debido al aumento del riesgo de cambios oftálmicos patológicos, como cataratas, glaucoma, desprendimiento de retina y degeneración macular miópica, que pueden causar la pérdida permanente de la visión.

La miopía alta se definió como un error de refracción superior a 8,0 dioptrías (D) o una longitud axial de 26,5 mm o más. En personas menores de 5 años, la miopía alta se definió por un error de refracción por debajo de -4,0 D, y en niños de 5 a 8 años, la miopía alta se definió por un error de refracción por debajo de -6,0 D.

Los términos miopía patológica", "miopía alta" y "miopía axial" se han utilizado como los mismos en la bibliografía. La miopía patológica se definió como atrofia coriorretiniana (según la clasificación del grupo de estudio META-PM) con/o la existencia de estafilomas posteriores. La miopía patológica es un origen importante de pérdida de visión a nivel mundial, afectando hasta al 3% de las personas. El efecto de la maculopatía miópica en el deterioro de la visión es crítico porque la maculopatía a menudo afecta ambos ojos, es permanente y generalmente afecta a personas en años productivos.

Coroidopatía interna punteada Definición Coroidopatía interna punteada (PIC), clásicamente bilateral y se considera uno de los "síndromes de puntos blancos" que generalmente se presenta con lesiones distintas, múltiples de color blanco-amarillo en el polo posterior a nivel de la coroides interna y la retina externa con preferencia por Mujer joven miope, sin signos de inflamación antigua o reciente de cámara anterior o vítreo, con aumento de la incidencia de neovascularización macular (MNV).

ETIOLOGÍA La fisiopatología subyacente no se comprende por completo. Se han presentado hallazgos similares al síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples (MEWDS) después de hemorragia subretiniana traumática, ruptura coroidea y lesión penetrante o con estrías angioides, lo que asegura que la exposición al antígeno es probablemente el factor causal. El presente de la retinopatía aguda en Pseudoxanthoma elasticum (PXE) está marcado a lo largo de las estrías angioides (roturas en la membrana de Bruch), en las que el contacto de la retina, el RPE y los antígenos de la membrana de Bruch con el sistema inmunológico estimulan un sistema autoinmune.

. La mayoría de las condiciones inflamatorias en la miopía incluyen la coriocapilar. Se puede sugerir que la debilidad de la coriocapilar debido a cambios anatómicos además de factores inmunogenéticos desconocidos potencian los ojos miopes a coriocapilaropatías inflamatorias primarias.

HALLAZGOS CLÍNICOS Síntoma La visión generalmente estaba levemente afectada hasta que las lesiones eran subfoveales o se desarrollaban membranas neovasculares coroideas.(8) Según el estudio de Gerstenblith y colaboradores, los síntomas iniciales de la PIC son principalmente escotoma (91 %), visión borrosa (86 %), fotopsia (73 %), moscas volantes (69 %), fotofobia (69 %) y metamorfopsia (65 %). %). Se notificó pérdida de la visión periférica en el 26 % de los pacientes. La consecuencia variable desde la vuelta a la normalidad hasta la pérdida profunda de la visión bilateral.

Signo Las herramientas utilizadas en la detección y el seguimiento de la PIC han incluido la angiografía con fluoresceína, la angiografía con verde de indocianina y la OCT, imágenes de autofluorescencia de fondo de ojo (FAF) y angiografía por OCT.

Características fundoscópicas Lesiones pequeñas (100-300 micras), de color gris amarillento (12-25 en número) que generalmente se limitan al polo posterior y se dispersan de forma desordenada (o rara vez, lineal).

El desarrollo de cicatrices coriorretinianas es frecuente que ocurra como consecuencia en los sitios de inflamación. Luego, estas cicatrices se vuelven cada vez más bien definidas ("perforadas") y pueden volverse pigmentadas. Estas cicatrices pueden aumentar progresivamente de tamaño, lo que lleva al deterioro de los síntomas con el tiempo.

Hallazgo OCT:

Etapa I: cambio de irregularidades menores en la capa nuclear externa. Etapa II: elevación focal del complejo epitelio pigmentario de la retina/membrana de Bruch (RPE/BrM) con EZ y disrupción de la zona de interdigitación. Etapa III: la lesión de reflectividad moderada se rompe a través del RPE y luego crece hasta la cúpula de OPL a través de la capa de fotorreceptores. Los RPE permanecen y los BM en la ruptura desaparecen gradualmente, exponiendo la parte coroidea de la lesión. Estadio IV: La lesión desciende del pico hacia la parte coroidea, posteriormente se produce una herniación de la OPL y retina interna (con un cambio en forma de V) a través del defecto en el EPR y BM. Etapa V: la capa de fotorreceptores alrededor de la lesión desaparece progresivamente con la caída de la OPL y la retina interna. Esto conduce a una forma de V hacia el interior de la capa plexiforme externa y la retina interna hacia la coroides, lo que se denomina "excavación coroidea focal". .

BM (membrana de Bruch); OPL (capa plexiforme externa;) RPE (epitelio pigmentario de la retina), SD-OCT (tomografía de coherencia óptica de dominio espectral).

La angiografía con fluoresceína (FA) y la angiografía con verde de indocianina (ICG) La FA en pacientes con PIC muestran hipofluorescencia temprana con tinción tardía de lesiones inflamatorias, también puede ocurrir hiperfluorescencia temprana, particularmente si se encuentra CNV. ICG muestra hipocianescencia de fase media en el polo posterior que puede ir más allá de las lesiones visibles en FA y fondo.

Autofluorescencia de fondo de ojo (FAF) Las lesiones activas de PIC muestran manchas hipoautofluorescentes con un borde hiperautofluorescente que desaparecen a medida que las lesiones retroceden. Las lesiones atróficas del PIC se muestran hipoautofluorescentes.

Complicación Se produce una pérdida visual grave en aproximadamente el 40% de los pacientes, principalmente debido al desarrollo de neovascularización coroidea (NVC). Las asociaciones importantes de neovascularización coroidea miópica (MCNV) en ojos altamente miopes con niveles crecientes de factor de crecimiento endotelial vascular o citocinas inflamatorias y lesiones de maculopatía indican firmemente una asociación de inflamación en la causa de MCNV.

Gestión La gestión de PIC es complicada por múltiples razones. La variación en la gravedad de la enfermedad entre los pacientes hace que el tratamiento ideal varíe desde la observación hasta la inmunosupresión o la terapia anti-VEGF intravítrea. El juicio de si un paciente se beneficia de la terapia de mantenimiento es difícil debido a la necesidad de un sentido de equilibrio entre el resultado variable de los pacientes con PIC y los peligros de la inmunosupresión. Un gran número de pacientes con PIC tienen tiempos prolongados sin actividad de la enfermedad y pueden entrar en remisión prolongada, aunque en otros estas etapas estables pueden verse interrumpidas por episodios impredecibles que amenazan la vista. Además, la base de evidencia para recomendar cualquier enfoque de tratamiento es inadecuada. Hay una gran diferencia entre los pacientes. Por lo tanto, la mediación es necesaria para tratar lesiones inflamatorias "PIC" nuevas o activas, especialmente cuando amenazan la fóvea, y para manejar la NVC secundaria. Además, además, la situación del otro ojo requiere atención.

Las opciones de tratamiento incluyen corticoides locales y sistémicos, fármacos inmunomoduladores sistémicos, inhibidores del VEGF intravítreo (anti-VEGF), terapia fotodinámica (TFD), láser de argón y cirugía submacular.