PIC a jeho role v progresi patologické myopie

Krátkozrakost Četnost krátkozrakosti a vysoké krátkozrakosti celosvětově roste z příčin, které nebyly objasněny. Krátkozrakost je problémy se zrakem v důsledku zvýšeného rizika patologických očních změn, jako je katarakta, glaukom, odchlípení sítnice a myopická makulární degenerace, z nichž všechny mohou způsobit trvalou ztrátu zraku.

Vysoká myopie byla definována jako chyba lomu nad 8,0 dioptrií (D) nebo axiální délka 26,5 mm nebo více. U osob mladších 5 let byla vysoká myopie definována refrakční vadou pod - 4,0 D a u dětí mezi 5 až 8 lety byla vysoká myopie definována chybou refrakce pod -6,0 D.

Termíny patologická myopie, „vysoká myopie“ a „axiální myopie“ se v literatuře používají stejně. Patologická myopie byla definována jako chorioretinální atrofie (podle klasifikace studijní skupiny META-PM) s/nebo existencí zadních stafylomů. Patologická myopie je významným původem globální ztráty zraku, která postihuje až 3 % lidí. Vliv myopické makulopatie na zhoršení zraku je kritický, protože makulopatie často postihuje obě oči, je trvalá a obvykle postihuje jedince v produktivním věku.

Tečkovaná vnitřní choroidopatie Definice Tečkovaná vnitřní choroidopatie (PIC), klasicky bilaterální a je považována za jeden ze „syndromů bílé tečky“, který se obvykle projevuje zřetelnými, mnohočetnými bílo-žlutými lézemi na zadním pólu v úrovni vnitřní cévnatky a vnější sítnice s preferencí mladá myopická žena, bez známek starého nebo nedávného zánětu přední komory nebo sklivce, se zvýšeným výskytem makulární neovaskularizace (MNV).

ETIOLOGIE Základní patofyziologie není zcela objasněna. Po traumatickém subretinálním krvácení, ruptuře cévnatky a penetrujícím poranění nebo s angioidními pruhy byly prezentovány nálezy podobné syndromu mnohočetného evanescentního bílého bodu (MEWDS), což zajišťuje, že expozice antigenu je pravděpodobně kauzálním faktorem. Přítomnost akutní retinopatie u Pseudoxanthoma elasticum (PXE) je vyznačena podél angioidních pruhů (prasknutí v Bruchově membráně), ve kterých dochází ke kontaktu antigenů sítnice, RPE a Bruchovy membrány s imunitním systémem, který stimuluje autoimunitní systém.

. Většina zánětlivých stavů u krátkozrakosti zahrnuje choriocapillaris. Lze předpokládat, že slabost choriokapilaris v důsledku anatomických změn spolu s neznámými imunogenetickými faktory potencuje myopické oči k primárním zánětlivým choriokapilopatiím.

KLINICKÉ NÁLEZY Symptom Zrak byl obvykle mírně ovlivněn, dokud léze nebyly subfoveální nebo se nevyvinuly choroidální neovaskulární membrány.(8). Podle studie Gerstenblitha a kolegů jsou počáteční příznaky u PIC většinou skotom (91 %), rozmazané vidění (86 %), fotopsie (73 %), plovoucí (69 %), fotofobie (69 %) a metamorfopsie (65). %). Ztráta periferního vidění byla hlášena u 26 % pacientů. Důsledek se mění od návratu k normálu až po oboustrannou hlubokou ztrátu zraku.

Sign Tools používané při detekci a sledování PIC zahrnovaly fluoresceinovou angiografii, indocyaninovou zelenou angiografii a OCT, zobrazení autofluorescence fundu (FAF) a OCT angiografii.

Fundoskopické znaky Malé (100-300 mikronů), žluto-šedé léze (v počtu 12-25), které se obvykle omezují na zadní pól a jsou rozptýlené v nahodilé (nebo zřídka lineární) formě.

Vznik chorioretinálních jizev se často vyskytuje jako následek v místech zánětu. Poté se tyto jizvy stávají stále jasněji ("vyraženy") a mohou být pigmentované. Tyto jizvy se mohou postupně zvětšovat, což vede ke zhoršení příznaků v průběhu času.

Nález OCT:

Fáze I: drobné nepravidelnosti se mění ve vnější jaderné vrstvě. Stádium II: fokální elevace komplexu retinálního pigmentového epitelu/Bruchova membrána (RPE/BrM) s narušením EZ a interdigitační zóny. Stádium III: Léze se střední odrazivostí se rozpadá přes RPE a poté se rozrůstá do kopule OPL přes vrstvu fotoreceptorů. RPE zůstává a BM v místě zlomu postupně mizí a obnažuje choroidální část léze. Stádium IV: Léze sestupuje od vrcholu směrem k choroidální části, následně herniace OPL a vnitřní sítnice (se změnou tvaru V) přes defekt v RPE a BM. Stádium V: Vrstva fotoreceptorů kolem léze postupně chybí s poklesem OPL a vnitřní sítnice. To vede k vnější plexiformní vrstvě ve tvaru písmene V a vnitřní sítnici do cévnatky, tomu se říká „fokální choroidální exkavace. Současně dochází k proliferaci RPE (se zadním stínováním), aby se opravila trhlina RPE, takže se znovu objeví kostra OPL .

BM (Bruchova membrána); OPL (vnější plexiformní vrstva;) RPE (retinální pigmentový epitel), SD-OCT (optická koherentní tomografie spektrální domény).

fluoresceinová angiografie (FA) & indocyaninová zelená angiografie (ICG) FA u pacientů s PIC vykazují časnou hypofluorescenci s pozdním barvením zánětlivých lézí, může se také objevit časná hyperfluorescence, zvláště pokud je nalezena CNV. ICG ukazuje střední fázi hypokyanescence na zadním pólu, která může přesahovat léze viditelné na FA a fundu.

Autofluorescence fundu (FAF) Aktivní léze PIC vykazují hypoautofluorescenční skvrny s hyperautofluorescenčním okrajem, které zmizí, když léze ustoupí. Atrofické léze PIC se projevují jako hypoautofluorescenční.

Komplikace Vážná ztráta zraku se vyskytuje asi u 40 % pacientů především v důsledku rozvoje choroidální neovaskularizace (CNV). Důležité asociace myopické choroidální neovaskularizace (MCNV) u vysoce myopických očí se zvyšujícími se hladinami vaskulárního endoteliálního růstového faktoru nebo zánětlivých cytokinů a makulopatií jasně ukazují na asociaci zánětu v příčině MCNV.

Správa Správa PIC je složitá z mnoha důvodů. Různá závažnost onemocnění mezi pacienty činí ideální rozsah léčby od pozorování po imunosupresi nebo intravitreální anti-VEGF terapii. Posouzení, zda má pacient prospěch z udržovací terapie, je obtížné kvůli potřebě cítit rovnováhu mezi různými výsledky u pacientů s PIC a riziky imunosuprese. Velký počet pacientů s PIC má delší dobu bez aktivity onemocnění a může přejít do dlouhodobé remise, i když u jiných mohou být tato stabilní stádia přerušena nepředvídatelnými, zrak ohrožujícími epizodami. Také důkazní základna pro doporučení jakéhokoli léčebného přístupu je nedostatečná. Mezi pacienty jsou velké rozdíly. Mediace je tedy nezbytná k léčbě nových nebo aktivních zánětlivých „PIC“ lézí, zejména při ohrožení fovey, a ke zvládnutí sekundární CNV. Také situace druhého oka vyžaduje pozornost.

Možnosti léčby zahrnují lokální a systémové kortikosteroidy, systémové imunomodulační léky, intravitreální inhibitory VEGF (anti-VEGF), fotodynamickou terapii (PDT), argonový laser a submakulární chirurgii.