A PIC és szerepe a kóros rövidlátás progressziójában

Rövidlátás A rövidlátás és a magas rövidlátás gyakorisága világszerte növekszik, olyan okok miatt, amelyek nem tisztázottak. A myopia látásproblémát jelent a kóros szemészeti elváltozások, például a szürkehályog, a zöldhályog, a retinaleválás és a myopiás makuladegeneráció kockázatának növekedése miatt, amelyek mindegyike tartós látásvesztést okozhat.

A nagymértékű myopiát 8,0 dioptria (D) feletti vagy 26,5 mm-es vagy annál nagyobb axiális hosszúságú fénytörési hibaként határozták meg. Az 5 évnél fiatalabb személyeknél a nagy rövidlátást -4,0 D alatti fénytörési hiba, az 5 és 8 év közötti gyermekeknél pedig -6,0 D alatti fénytörési hibával határozták meg.

A kóros rövidlátás, a „nagy rövidlátás” és az „axiális myopia” kifejezéseket azonosként használták a szakirodalomban. A patológiás myopiát chorioretinalis atrófiaként határozták meg (META-PM vizsgálati csoportok besorolása szerint), amelyhez/vagy posterior staphylomákhoz tartoztak. A kóros myopia a látásvesztés jelentős oka világszerte, és az emberek 3%-át érinti. A myopic maculopathia látásromlásra gyakorolt ​​hatása kritikus fontosságú, mivel a makulopátia gyakran mindkét szemet érinti, maradandó, és általában a termékeny években lévő egyéneket érinti.

Punktált belső choroidopathia Meghatározás A pontszerű belső choroidopathia (PIC), klasszikusan kétoldalú, és a "fehér pont szindrómák" egyikének tekinthető, amely általában különálló, többszörös fehér-sárga elváltozásokkal jelentkezik a hátsó póluson a belső érhártya és a külső retina szintjén, előnyben részesítve a fiatal rövidlátó nőstény, régi vagy közelmúltbeli elülső kamra vagy üvegtesti gyulladás jele nélkül, a makula neovaszkularizáció (MNV) előfordulásának növekedésével.

ETIOLÓGIA A mögöttes patofiziológia nem teljesen ismert. Traumatikus subretinális vérzést, érhártya-repedést és behatoló sérülést vagy angioid csíkokat követően többszörös evescens white dot szindróma (MEWDS)-szerű leleteket mutattak be, biztosítva, hogy az antigénexpozíció valószínűleg kiváltó tényező. Az akut retinopátia jelenléte a Pseudoxanthoma elasticumban (PXE) angioid csíkok (a Bruch membrán megszakadása) mentén jelentkezik, amelyben a retina, az RPE és a Bruch membrán antigének érintkeznek az immunrendszerrel, amelyek stimulálják az autoimmun rendszert.

. A myopia legtöbb gyulladásos állapota, beleértve a choriocapillarist is. Feltételezhető, hogy a choriocapillaris anatómiai elváltozások miatti gyengesége az ismeretlen immunogenetikai faktorok mellett a myopiás szemeket primer gyulladásos choriocapillaropátiákhoz potencírozza.

KLINIKAI MEGÁLLAPÍTÁSOK Tünetek A látást általában kismértékben befolyásolták mindaddig, amíg a léziók subfovealis vagy choroidális neovaszkuláris membránok nem fejlődtek ki.(8) Gerstenblith és munkatársai tanulmánya szerint a PIC kezdeti tünetei többnyire a scotoma (91%), a homályos látás (86%), a fotopszia (73%), a lebegés (69%), a fényfóbia (69%) és a metamorfópia (65%). %). Perifériás látásvesztést a betegek 26%-ánál jelentettek. A következmény változó a normál állapotba való visszatéréstől a kétoldalú mély látásvesztésig.

A PIC kimutatására és követésére használt jeleszközök közé tartozik a fluoreszcein angiográfia, az indocianin zöld angiográfia, valamint az OCT, a fundus autofluoreszcens (FAF) képalkotás és az OCT angiográfia.

Fundoscopos jellemzők Kicsi (100-300 mikron), sárgásszürke elváltozások (számuk 12-25), amelyek általában a hátsó pólusra korlátozódnak, és véletlenszerű (vagy ritkán lineáris) formában szétszórva vannak.

Gyakori a chorioretinális hegek kialakulása a gyulladásos helyeken. Ezután ezek a hegek egyre jobban kirajzolódnak ("kilyukadnak"), és pigmentfoltokká válhatnak. Ezek a hegek fokozatosan megnövekedhetnek, ami idővel a tünetek romlásához vezet.

OCT megállapítás:

I. szakasz: kisebb egyenetlenségek változása a külső magrétegben. II. stádium: a retina pigment epithelium/Bruch-membrán (RPE/BrM) komplex fókuszemelkedése EZ-vel és interdigitációs zónával. III. szakasz: A mérsékelt reflexiós lézió az RPE-n keresztül lebomlik, majd a fotoreceptor rétegen keresztül az OPL kupolájáig nő. Az RPE megmarad, és a BM a törésnél fokozatosan eltűnik, szabaddá téve a lézió choroidális részét. IV. stádium: A lézió a csúcstól a choroidális rész felé ereszkedik le, ezt követően az OPL és a belső retina sérve (V-alakú elváltozással) az RPE és a BM defektusán keresztül. V. szakasz: A lézió körüli fotoreceptor réteg fokozatosan hiányzik az OPL és a belső retina lelógásával. Ez a külső plexiforma réteg V-alakjához vezet, a belső retina pedig az érhártyába, ezt "fókuszos érhártya exkavációnak" nevezik. Ugyanakkor az RPE proliferáció (hátsó árnyékolással) megtörténik, hogy helyrehozza az RPE törést, így az OPL keret újra megjelenik. .

BM (Bruch-membrán); OPL (outer plexiform layer;) RPE (retina pigment epithelium), SD-OCT (spektrális-domain optikai koherencia tomográfia).

fluoreszcein angiográfia (FA) & Indocyanine green angiographia (ICG) A PIC betegek FA korai hipofluoreszcenciát mutat a gyulladásos elváltozások késői festődésével, korai hiperfluoreszcencia is előfordulhat, különösen ha CNV-t találunk. Az ICG középfázisú hipocianeszcenciát mutat a hátsó pólusnál, amely túlmutat az FA-n és a szemfenéken látható elváltozásokon.

Fundus autofluoreszcencia (FAF) Az aktív PIC léziók hipoautofluoreszcens foltokat mutatnak hiperautofluoreszcens szegéllyel, amelyek eltűnnek, ahogy a léziók visszafejlődnek. Az atrófiás PIC-léziók hipoautofluoreszcensnek tűnnek.

Szövődmények Súlyos látásvesztés a betegek körülbelül 40%-ánál fordul elő, főként a koroidális neovaszkularizáció (CNV) kialakulása miatt. A myopic koroidális neovaszkularizáció (MCNV) fontos összefüggései erősen myopiás szemekben a vaszkuláris endoteliális növekedési faktor vagy a gyulladásos citokinek növekvő szintjével és a makulopátiás léziókkal határozottan azt jelzik, hogy a gyulladás az MCNV-k okai között van.

Menedzsment A PIC-kezelés több okból is bonyolult. A betegeknél a betegség súlyosságának eltérő súlyossága miatt ez az ideális kezelés a megfigyeléstől az immunszuppresszióig vagy az intravitreális anti-VEGF terápiáig terjed. Nehéz eldönteni, hogy a beteg részesül-e a fenntartó terápiában, mivel egyensúlyt kell találni a PIC-ben szenvedő betegek eltérő kimenetele és az immunszuppresszió veszélyei között. A PIC-ben szenvedő betegek nagy része hosszabb ideig tart a betegség aktivitása nélkül, és hosszan tartó remisszióba kerülhet, bár más esetekben ezeket a stabil stádiumokat megszakíthatják előre nem látható, látást veszélyeztető epizódok. Ezenkívül a kezelési megközelítést javasoló bizonyítékok nem megfelelőek. A betegek között nagy a különbség. Tehát a mediáció szükséges az új vagy aktív gyulladásos "PIC" elváltozások kezeléséhez, különösen a fovea fenyegetése esetén, és a másodlagos CNV kezeléséhez. Ezenkívül a másik szem helyzete is figyelmet igényel.

A kezelési lehetőségek közé tartoznak a helyi és szisztémás kortikoszteroidok, szisztémás immunmoduláló gyógyszerek, intravitrealis VEGF-gátlók (anti-VEGF), fotodinamikus terápia (PDT), argonlézer és submacularis műtét.