PIC ja sen rooli patologisen likinäköisyyden etenemisessä

Likinäköisyys Likinäköisyyden ja korkean likinäköisyyden esiintymistiheys kasvaa maailmanlaajuisesti syistä, joita ei ole selvitetty. Likinäköisyys on näköhaastetta, joka johtuu patologisten silmämuutosten, kuten kaihien, glaukooman, verkkokalvon irtautumisen ja likinäköisen silmänpohjan rappeuman, riskin lisääntymisestä, jotka kaikki voivat aiheuttaa pysyvää näönmenetystä.

Korkea likinäköisyys määriteltiin taitevirheeksi, joka oli yli 8,0 dioptria (D) tai aksiaalinen pituus 26,5 mm tai enemmän. Alle 5-vuotiailla korkea likinäköisyys määriteltiin alle -4,0 D:n taittovirheellä, ja 5–8-vuotiailla lapsilla korkea likinäköisyys määriteltiin alle -6,0 D:n taitevirheellä.

Termejä patologinen likinäköisyys, "korkea likinäköisyys" ja "aksiaalinen likinäköisyys" on käytetty samana kirjallisuudessa. Patologinen likinäköisyys määriteltiin korioretinaalisena atrofiana (META-PM-tutkimusryhmäluokituksen mukaan) ja/tai posterioristen stafyloomien olemassaolo. Patologinen likinäköisyys on merkittävä näönmenetyksen syy maailmanlaajuisesti, ja se vaikuttaa jopa 3 %:iin ihmisistä. Likinäköisen makulopatian vaikutus näön heikkenemiseen on kriittinen, koska makulopatia vaikuttaa usein molempiin silmiin, pysyvästi ja se vaikuttaa yleensä yksilöihin tuottovuosina.

Punktaattinen sisäinen suonikalvon sairaus Määritelmä Punktaattinen sisäinen suonikalvon sairaus (PIC), klassisesti molemminpuolinen ja sitä pidetään yhtenä "valkoisen pisteen oireyhtymistä", jossa yleensä esiintyy selkeitä, useita valko-keltaisia ​​vaurioita posteriorisessa navassa sisemmän suonikalvon ja ulomman verkkokalvon tasolla. nuori likinäköinen naaras, jolla ei ole merkkejä vanhasta tai äskettäisestä etukammion tai lasiaisen tulehduksesta, jolla on lisääntynyt makulan uudissuonittumisen (MNV) ilmaantuvuus.

ETIOLOGIA Taustalla olevaa patofysiologiaa ei täysin ymmärretä. Useita häivyttävän valkoisen pisteen oireyhtymän (MEWDS) kaltaisia ​​löydöksiä on esitetty traumaattisen subretinaalisen verenvuodon, suonikalvon repeämän ja tunkeutuneen vamman tai angioidiraitojen jälkeen, mikä varmistaa, että antigeenialtistus on todennäköinen syytekijä. Akuutin retinopatian esiintyminen Pseudoxanthoma elasticumissa (PXE) on merkitty angioidiraitojen (Bruch-kalvon katkosten) varrella, jossa verkkokalvon, RPE:n ja Bruch-kalvoantigeenien kosketus immuunijärjestelmään, joka stimuloi autoimmuunijärjestelmää.

. Useimmat likinäköisyyden tulehdustilat sisältävät suonikapillariksen. Voidaan olettaa, että anatomisista muutoksista johtuva suonikapillarin heikkous tuntemattomien immunogeneettisten tekijöiden lisäksi voimistaa likinäköisiä silmiä primaarisiin tulehduksellisiin koriokapillaropatioihin.

KLIINISET LÖYDÖKSET Oire Näkö heikkeni yleensä hieman, kunnes leesioihin kehittyi subfoveaalisia tai suonikalvon uudissuonikalvoja.(8) Gerstenblithin ja kollegoiden tutkimuksen mukaan PIC:n alkuoireet ovat enimmäkseen skotoma (91 %), näön hämärtyminen (86 %), fotopsia (73 %), kellukkeet (69 %), valonarkuus (69 %) ja metamorfopsia (65 %). %). Perifeerisen näön menetystä raportoitiin 26 %:lla potilaista. Seurausmuuttuja normaaliin palaamisesta kahdenväliseen syvään näönmenetykseen.

PIC:n havaitsemiseen ja seuraamiseen käytettyihin merkkityökaluihin on sisältynyt fluoreseiiniangiografia, indosyaniinivihreä angiografia ja OCT-, silmänpohjan autofluoresenssi (FAF) -kuvaus ja OCT-angiografia.

Fundoskooppiset piirteet Pieniä (100-300 mikronia), kellanharmaita vaurioita (lukumäärä 12-25), jotka yleensä rajoittuvat takanapaan ja ovat hajallaan satunnaisessa (tai harvoin lineaarisessa) muodossa.

Korioretinaalisten arpien kehittyminen on usein seurausta tulehduskohteista. Sitten nämä arvet muuttuvat yhä selvemmiksi ("lävistyneiksi") ja saattavat olla pigmentoituneita. Nämä arvet voivat kasvaa asteittain kooltaan, mikä johtaa oireiden pahenemiseen ajan myötä.

OCT-löydös:

Vaihe I: Pienet epäsäännöllisyydet muuttuvat uloimmassa ydinkerroksessa. Vaihe II: verkkokalvon pigmenttiepiteelin/Bruchin kalvon (RPE/BrM) -kompleksin fokaalinen nousu EZ:n ja interdigitaatiovyöhykkeen häiriön kanssa. Vaihe III: Kohtalaisen heijastavuuden aiheuttama vaurio hajoaa RPE:n läpi ja kasvaa sitten OPL:n kupuun valoreseptorikerroksen läpi. RPE säilyy ja BM katkon kohdalla häviävät vähitellen paljastaen vaurion suonikalvon osan. Vaihe IV: Leesio laskeutuu huipusta kohti suonikalvon osaa, myöhemmin OPL:n ja sisäisen verkkokalvon tyrä (V-muotoinen muutos) RPE:n ja BM:n vian kautta. Vaihe V: Leesion ympärillä oleva fotoreseptorikerros puuttuu asteittain OPL:n ja sisemmän verkkokalvon roikkuessa. Tämä johtaa V-muotoiseen ulomman pleksimuotoisen kerroksen sisäänpäin ja sisempään verkkokalvoon suonikalvoon. Tätä kutsutaan "fokaaliseksi suonikalvon kaivaukseksi. Samaan aikaan tapahtuu RPE:n leviämistä (takavarjostuksen kanssa) RPE-katkon korjaamiseksi, joten OPL-runko tulee uudelleen näkyviin. .

BM (Bruchin kalvo); OPL (ulompi plexiform kerros;) RPE (verkkokalvon pigmenttiepiteeli), SD-OCT (spektrialueen optinen koherenssitomografia).

fluoreseiiniangiografia (FA) ja indosyaniinivihreä angiografia (ICG) FA PIC-potilailla osoittaa varhaista hypofluoresenssia ja tulehdusvaurioiden värjäytymistä myöhään, varhaista hyperfluoresenssia voi myös tapahtua, varsinkin jos CNV löytyy. ICG osoittaa keskivaiheen hyposyanesenssia posteriorisessa navassa, joka voi ylittää FA:ssa ja silmänpohjassa näkyvät leesiot.

Silmänpohjan autofluoresenssi (FAF) Aktiivisissa PIC-leesioissa on hypoautofluoresoivia täpliä, joissa on hyperautofluoresoiva reuna ja jotka häviävät leesioiden taantuessa. Atrofiset PIC-leesiot näyttävät olevan hypoautofluoresoivia.

Komplikaatiot Vakavaa näönmenetystä esiintyy noin 40 %:lla potilaista pääasiassa suonikalvon uudissuonittumisen (CNV) kehittymisen vuoksi. Likinäköisen suonikalvon uudissuonittumisen (MCNV) tärkeät yhteydet erittäin likinäköisissä silmissä verisuonten endoteelin kasvutekijän tai tulehduksellisten sytokiinien ja makulopatian leesioiden lisääntymiseen osoittavat vahvasti tulehduksen yhteyden MCNV:iden syynä.

Hallinta PIC-hallinta on hankalaa useista syistä. Sairauden vakavuuden vaihtelu potilaiden välillä tekee siitä ihanteellisen hoidon vaihtelevan havainnoinnista immunosuppressioon tai lasiaisensisäiseen anti-VEGF-hoitoon. Arvio siitä, hyötyykö potilas ylläpitohoidosta, on vaikea, koska on tarpeen löytää tasapaino PIC-potilaiden vaihtelevien tulosten ja immunosuppression vaarojen välillä. Suurella osalla potilaista, joilla on PIC, on pitkiä aikoja ilman taudin aktiivisuutta, ja ne voivat mennä pitkäaikaiseen remissioon, vaikka toisilla nämä vakaat vaiheet voivat keskeytyä arvaamattomien, näköä uhkaavien jaksojen vuoksi. Myöskään näyttöpohja minkä tahansa hoitotavan suosittelemiseksi on riittämätön. Potilaiden välillä on suuria eroja. Välitys on siis tarpeen uusien tai aktiivisten tulehduksellisten "PIC"-leesioiden hoitamiseksi varsinkin foveaa uhkaavien ja sekundaarisen CNV:n hoitamiseksi. Lisäksi toisen silmän tilanne vaatii huomiota.

Hoitovaihtoehtoja ovat paikalliset ja systeemiset kortikosteroidit, systeemiset immunomoduloivat lääkkeet, lasiaisensisäiset VEGF-estäjät (anti-VEGF), fotodynaaminen hoito (PDT), argonlaser ja submakulaarinen leikkaus.