PIC en zijn rol in de progressie van pathologische bijziendheid

Bijziendheid De frequentie van bijziendheid en hoge bijziendheid neemt wereldwijd toe vanwege oorzaken die niet zijn verholpen. Bijziendheid is een uitdaging voor het gezichtsvermogen vanwege het verhoogde risico op pathologische oftalmische veranderingen zoals cataract, glaucoom, netvliesloslating en bijziende maculaire degeneratie, die allemaal permanent verlies van het gezichtsvermogen kunnen veroorzaken.

Hoge bijziendheid werd gedefinieerd als een brekingsfout van meer dan 8,0 dioptrieën (D) of een axiale lengte van 26,5 mm of meer. Bij jongere personen dan 5 jaar werd hoge bijziendheid gedefinieerd door een brekingsfout van minder dan -4,0 D, en bij kinderen tussen 5 en 8 jaar werd hoge bijziendheid gedefinieerd door een refractiefout van minder dan -6,0 D.

De term pathologische bijziendheid, "hoge bijziendheid" en "axiale bijziendheid" zijn in de literatuur als een zelfde term gebruikt. Pathologische bijziendheid werd gedefinieerd als chorioretinale atrofie (volgens META-PM studiegroepclassificatie) met/of het bestaan ​​van posterieure stafylomen. Pathologische bijziendheid is een belangrijke oorzaak van wereldwijd verlies van gezichtsvermogen en treft tot 3% van de mensen. Het effect van myopische maculopathie op de verslechtering van het gezichtsvermogen is van cruciaal belang omdat de maculopathie vaak beide ogen aantast, permanent is en meestal individuen in productieve jaren treft.

Punctate inner choroidopathy Definitie Punctate inner choroidopathy (PIC), klassiek bilateraal en wordt beschouwd als een van de "witte stip-syndromen" die zich gewoonlijk presenteren met duidelijke, meerdere witgele laesies aan de achterste pool op het niveau van de binnenste choroïde en de buitenste retina met een voorkeur voor jonge bijziende vrouw, zonder tekenen van oude of recente voorste oogkamer- of glasvochtontsteking, met een verhoogde incidentie van maculaire neovascularisatie (MNV).

ETIOLOGIE De onderliggende pathofysiologie wordt niet volledig begrepen. Multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS)-achtige bevindingen zijn gepresenteerd na traumatische subretinale bloeding, choroïdale ruptuur en penetrerend letsel of met angioïde strepen, waardoor blootstelling aan antigeen waarschijnlijk de oorzakelijke factor is. De aanwezigheid van acute retinopathie bij Pseudoxanthoma elasticum (PXE) wordt gemarkeerd langs angioïde strepen (breuken in het Bruch-membraan), waarbij contact van retinale, RPE- en Bruch-membraanantigenen met het immuunsysteem die een auto-immuunsysteem stimuleren.

. De meeste ontstekingsaandoeningen bij bijziendheid omvatten de choriocapillaris. Er kan worden gesuggereerd dat zwakte van de choriocapillaris als gevolg van anatomische veranderingen naast onbekende immunogenetische factoren bijziende ogen versterken tot primaire inflammatoire choriocapillaropathieën.

KLINISCHE BEVINDINGEN Symptoom Het gezichtsvermogen was meestal licht aangetast totdat de laesies subfoveale of choroïdale neovasculaire membranen ontwikkelden.(8) Volgens de studie van Gerstenblith en collega's zijn de eerste symptomen bij PIC meestal scotoma (91%), wazig zien (86%), fotopsie (73%), drijvers (69%), fotofobie (69%) en metamorfopsie (65%). %). Verlies van perifeer zicht werd gemeld bij 26% van de patiënten. De consequentie varieert van terugkeer naar normaal tot bilateraal ernstig verlies van gezichtsvermogen.

Signaalhulpmiddelen die worden gebruikt bij het detecteren en volgen van PIC omvatten fluoresceïne-angiografie, indocyanine groene angiografie en OCT, fundus autofluorescentie (FAF) beeldvorming en OCT-angiografie.

Fundoscopische kenmerken Kleine (100-300 micron), geelgrijze laesies (12-25 in aantal) die gewoonlijk beperkt zijn tot de achterpool en verspreid zijn in een lukrake (of zelden lineaire) vorm.

De ontwikkeling van chorioretinale littekens komt vaak voor als gevolg op de plaatsen van ontsteking. Vervolgens worden deze littekens in toenemende mate te goed gedefinieerd ("punched out") en kunnen ze gepigmenteerd raken. Deze littekens kunnen geleidelijk groter worden, wat na verloop van tijd kan leiden tot verslechtering van de symptomen.

LGO-bevinding:

Fase I: kleine onregelmatigheden veranderen in de buitenste nucleaire laag. Fase II: focale verhoging van het retinaal pigmentepitheel/Bruch's membraan (RPE/BrM)-complex met verstoring van EZ en interdigitatiezone. Fase III: De laesie met matige reflectiviteit breekt door de RPE en groeit vervolgens naar de koepel van OPL door de fotoreceptorlaag. De RPE blijven en de BM bij de pauze verdwijnen geleidelijk, waardoor het choroïdale deel van de laesie zichtbaar wordt. Stadium IV: de laesie daalt af van de top naar het choroïdale deel, vervolgens een hernia van de OPL en de binnenste retina (met een V-vormige verandering) door het defect in de RPE en BM. Fase V: de fotoreceptorlaag rond de laesie wordt steeds meer vermist met het hangen van de OPL en het binnenste netvlies. Dit leidde tot een V-vormige binnenkant van de buitenste plexiforme laag en het binnenste netvlies in het vaatvlies, dit wordt "focale choroïdale uitgraving" genoemd. Tegelijkertijd vindt RPE-proliferatie plaats (met achterste schaduw) om de RPE-breuk te herstellen, zodat het OPL-frame weer verschijnt .

BM (membraan van Bruch); OPL (buitenste plexiformlaag;) RPE (retinaal pigmentepitheel), SD-OCT (spectrale domein optische coherentietomografie).

fluoresceïne-angiografie (FA) & Indocyanine-groene angiografie (ICG) FA bij PIC-patiënten vertoont vroege hypofluorescentie met late kleuring van inflammatoire laesies, vroege hyperfluorescentie kan ook optreden, vooral als CNV wordt gevonden. ICG vertoont hypocyanescentie in de middenfase aan de achterste pool die verder kan gaan dan de laesies die zichtbaar zijn op FA en fundus.

Fundus autofluorescentie (FAF) Actieve PIC-laesies vertonen hypoautofluorescerende vlekken met een hyperautofluorescerende rand die verdwijnen naarmate de laesies achteruitgaan. Atrofische PIC-laesies blijken hypoautofluorescerend te zijn.

Complicatie Ernstig gezichtsverlies treedt op bij ongeveer 40% van de patiënten, voornamelijk als gevolg van de ontwikkeling van choroïdale neovascularisatie (CNV). De belangrijke associaties van bijziende choroïdale neovascularisatie (MCNV) in sterk bijziende ogen met toenemende niveaus van vasculaire endotheliale groeifactor of inflammatoire cytokines en maculopathie-laesies wijzen duidelijk op een associatie van ontsteking in de oorzaak van MCNV's.

Beheer Het PIC-beheer is om meerdere redenen lastig. De variërende ernst van de ziekte tussen patiënten maakt dat de ideale behandeling varieert van observatie tot immunosuppressie of intravitreale anti-VEGF-therapie. De beoordeling of een patiënt baat heeft bij onderhoudstherapie is moeilijk vanwege de noodzaak om een ​​evenwicht te vinden tussen de wisselende uitkomst van patiënten met PIC en de gevaren van immunosuppressie. Een groot aantal patiënten met PIC heeft langdurige perioden zonder ziekteactiviteit en kan in langdurige remissie gaan, hoewel bij andere deze stabiele stadia kunnen worden onderbroken door onvoorspelbare, gezichtsbedreigende episodes. Ook is de bewijsbasis om een ​​behandelmethode aan te bevelen ontoereikend. Er zijn grote verschillen tussen patiënten. Mediation is dus noodzakelijk om nieuwe of actieve inflammatoire "PIC" -laesies te behandelen, vooral wanneer de fovea wordt bedreigd, en om secundaire CNV aan te pakken. Daarnaast vraagt ​​de situatie van het andere oog om aandacht.

De behandelingsopties omvatten lokale en systemische corticosteroïden, systemische immunomodulerende geneesmiddelen, intravitreale VEGF-remmers (anti-VEGF), fotodynamische therapie (PDT), argonlaser en submaculaire chirurgie.