PIC e seu papel na progressão da miopia patológica

Miopia A freqüência de miopia e alta miopia estão crescendo em todo o mundo por causas que não foram esclarecidas. A miopia é um desafio de visão devido ao aumento do risco de alterações oftálmicas patológicas, como catarata, glaucoma, descolamento de retina e degeneração macular miópica, que podem causar perda permanente da visão.

A alta miopia foi definida como um erro de refração acima de 8,0 dioptrias (D) ou um comprimento axial de 26,5 mm ou mais. Pessoas menores de 5 anos, alta miopia foi definida por um erro de refração abaixo de -4,0 D, e em crianças entre 5 a 8 anos, alta miopia foi definida por erro de refração abaixo de -6,0 D.

Os termos de miopia patológica, "alta miopia" e "miopia axial" têm sido usados ​​da mesma forma na literatura. A miopia patológica foi definida como atrofia coriorretiniana (pela classificação do grupo de estudo META-PM) com/ou a existência de estafilomas posteriores. A miopia patológica é uma causa significativa de perda de visão global, afetando até 3% das pessoas. O efeito da maculopatia míope no comprometimento da visão é crítico porque a maculopatia frequentemente afeta ambos os olhos, de forma permanente, e geralmente afeta indivíduos em anos produtivos.

Coroidopatia interna puntiforme Definição A coroidopatia interna puntiforme (CIP), classicamente bilateral e é considerada uma das "síndromes dos pontos brancos" que geralmente se apresenta com lesões brancas-amareladas distintas e múltiplas no pólo posterior no nível da coroide interna e retina externa com preferência por Mulher jovem, míope, sem sinais de inflamação antiga ou recente da câmara anterior ou vítreo, com aumento da incidência de neovascularização macular (NM).

ETIOLOGIA A fisiopatologia subjacente não é completamente compreendida. Achados semelhantes à síndrome do ponto branco evanescente múltiplo (MEWDS) foram apresentados após sangramento sub-retiniano traumático, ruptura coróide e lesão penetrante ou com estrias angioides, garantindo que a exposição ao antígeno seja o provável fator causador. A presença de retinopatia aguda no Pseudoxanthoma elasticum (PXE) é marcada ao longo de estrias angioides (rupturas na membrana de Bruch), nas quais o contato dos antígenos retinianos, RPE e da membrana de Bruch com o sistema imunológico estimula um sistema autoimune.

. A maioria das condições inflamatórias na miopia inclui os coriocapilares. Pode-se sugerir que a fraqueza dos coriocapilares devido a alterações anatômicas, além de fatores imunogenéticos desconhecidos, potencializam olhos míopes a coriocapilaropatias inflamatórias primárias.

ACHADOS CLÍNICOS Sintoma A visão geralmente era levemente afetada até que as lesões fossem subfoveais ou membranas neovasculares coroidais se desenvolvessem.(8) De acordo com o estudo de Gerstenblith e colegas, os sintomas iniciais na PIC são principalmente escotoma (91%), visão turva (86%), fotopsia (73%), moscas volantes (69%), fotofobia (69%) e metamorfopsia (65 %). A perda da visão periférica foi relatada em 26% dos pacientes. A variável de conseqüência do retorno ao normal à profunda perda bilateral da visão.

As ferramentas de sinalização usadas na detecção e acompanhamento de PIC envolveram angiografia de fluoresceína, angiografia de indocianina verde e OCT, imagens de autofluorescência de fundo de olho (FAF) e angiografia de OCT.

Características fundoscópicas Pequenas (100-300 mícrons), lesões amarelo-acinzentadas (12-25 em número) que geralmente se limitam ao pólo posterior e se espalham de forma aleatória (ou raramente, linear).

O desenvolvimento de cicatrizes coriorretinianas é frequente como consequência nos locais de inflamação. Então, essas cicatrizes tornam-se cada vez mais bem definidas ("punted out") e podem vir a ser pigmentadas. Essas cicatrizes podem aumentar progressivamente de tamanho, levando à deterioração dos sintomas ao longo do tempo.

Descoberta de OCT:

Estágio I: pequenas irregularidades mudam na camada nuclear externa. Estágio II: elevação focal do complexo epitélio pigmentar da retina/membrana de Bruch (RPE/BrM) com EZ e ruptura da zona de interdigitação. Estágio III: A lesão de refletividade moderada quebra através do EPR e depois cresce para a cúpula do OPL através da camada de fotorreceptores. O EPR permanece e o BM no intervalo desaparece gradativamente, expondo a parte coroidal da lesão. Estágio IV: A lesão desce do pico em direção à parte coróide, posteriormente uma herniação do LPO e retina interna (com alteração em forma de V) através do defeito no EPR e BM. Estágio V: A camada de fotorreceptores ao redor da lesão está progressivamente ausente com a queda do OPL e da retina interna. Isso leva ao interior em forma de V da camada plexiforme externa e da retina interna na coróide. Isso é chamado de "escavação coroidal focal. Ao mesmo tempo, ocorre a proliferação do EPR (com sombreamento posterior) para reparar a ruptura do EPR, de modo que a estrutura do OPL reaparece .

BM (membrana de Bruch); OPL (camada plexiforme externa;) RPE (epitélio pigmentar da retina), SD-OCT (tomografia de coerência óptica de domínio espectral).

angiografia de fluoresceína (AF) e angiografia de indocianina verde (ICG) FA em pacientes com PIC mostram hipofluorescência precoce com coloração tardia de lesões inflamatórias, hiperfluorescência precoce também pode ocorrer, particularmente se for encontrada CNV. ICG mostra hipocianescência de fase intermediária no pólo posterior que pode ir além das lesões visíveis na FA e no fundo.

Autofluorescência de fundo (FAF) Lesões PIC ativas mostram manchas hipoautofluorescentes com uma borda hiperautofluorescente que desaparecem à medida que as lesões regridem. As lesões atróficas do PIC mostram-se hipoautofluorescentes.

Complicação A perda visual grave ocorre em cerca de 40% dos pacientes, principalmente devido ao desenvolvimento de neovascularização coroidal (CNV). As associações importantes de neovascularização coróide miópica (MCNV) em olhos altamente míopes com níveis crescentes de fator de crescimento endotelial vascular ou citocinas inflamatórias e lesões de maculopatia indicam firmemente uma associação de inflamação na causa de MCNVs.

Gerenciamento O gerenciamento do PIC é complicado por vários motivos. A variação na gravidade da doença entre os pacientes faz com que o tratamento ideal varie desde a observação até a imunossupressão ou terapia anti-VEGF intravítrea. O julgamento se um paciente se beneficia da terapia de manutenção é difícil devido à necessidade de equilíbrio entre os resultados variados de pacientes com CIP e os riscos da imunossupressão. Um grande número de pacientes com PIC tem períodos prolongados sem atividade da doença e pode entrar em remissão de longa duração, embora em outros esses estágios estáveis ​​possam ser interrompidos por episódios imprevisíveis que ameaçam a visão. Além disso, a base de evidências para recomendar qualquer abordagem de tratamento é inadequada. Há uma grande diferença entre os pacientes. Portanto, a mediação é necessária para tratar lesões "PIC" inflamatórias novas ou ativas, especialmente quando ameaçam a fóvea, e para lidar com CNV secundária. Além disso, a situação do outro olho requer atenção.

As opções de tratamento incluem corticosteroides locais e sistêmicos, drogas imunomoduladoras sistêmicas, inibidores intravítreos de VEGF (anti-VEGF), terapia fotodinâmica (PDT), laser de argônio e cirurgia submacular.