PIC e il suo ruolo nella progressione della miopia patologica

Miopia La frequenza della miopia e della miopia elevata sta crescendo in tutto il mondo per cause che non sono state risolte. La miopia è una sfida alla vista dovuta all'aumento del rischio di alterazioni oftalmiche patologiche come cataratta, glaucoma, distacco della retina e degenerazione maculare miopica, che possono causare la perdita permanente della vista.

La miopia elevata è stata definita come un errore di rifrazione superiore a 8,0 diottrie (D) o una lunghezza assiale di 26,5 mm o più. Persone più giovani di 5 anni, la miopia elevata è stata definita da un errore di rifrazione inferiore a 4,0 D, e nei bambini tra i 5 e gli 8 anni, la miopia elevata è stata definita da un errore di rifrazione inferiore a -6,0 D.

I termini di miopia patologica, "miopia elevata" e "miopia assiale" sono stati usati come lo stesso in letteratura. La miopia patologica è stata definita come atrofia corioretinica (secondo la classificazione del gruppo di studio META-PM) con/o l'esistenza di stafilomi posteriori. La miopia patologica è un'origine significativa della perdita della vista globale, che colpisce fino al 3% delle persone. L'effetto della maculopatia miopica sulla compromissione della vista è fondamentale perché la maculopatia colpisce spesso entrambi gli occhi, è permanente e di solito colpisce individui negli anni produttivi.

Coridopatia puntata interna Definizione La coroidopatia puntata interna (PIC), classicamente bilaterale, è considerata una delle "sindromi del punto bianco" che di solito si presenta con distinte lesioni multiple bianco-gialle al polo posteriore a livello della coroide interna e della retina esterna con una preferenza per giovane donna miope, senza segni di vecchia o recente infiammazione della camera anteriore o del vitreo, con un aumento dell'incidenza di neovascolarizzazione maculare (MNV).

EZIOLOGIA La fisiopatologia sottostante non è completamente compresa. I risultati simili alla sindrome del punto bianco evanescente multiplo (MEWDS) sono stati presentati dopo sanguinamento sottoretinico traumatico, rottura della coroide e lesione penetrante o con strie angioidi, assicurando che l'esposizione all'antigene sia un probabile fattore causale. La presenza di retinopatia acuta nello Pseudoxantoma elastico (PXE) è marcata lungo le strie angioidi (interruzioni nella membrana di Bruch), in cui il contatto della retina, dell'RPE e degli antigeni della membrana di Bruch con il sistema immunitario stimola un sistema autoimmune.

. La maggior parte delle condizioni infiammatorie nella miopia include la coriocapillare. Si può suggerire che la debolezza della coriocapillare dovuta a cambiamenti anatomici oltre a fattori immunogenetici sconosciuti potenzia gli occhi miopi a coriocapillaropatie infiammatorie primarie.

RISULTATI CLINICI Sintomo La vista era di solito leggermente compromessa fino a quando le lesioni non erano sottofoveali o si sviluppavano le membrane neovascolari coroideali.(8) Secondo lo studio di Gerstenblith e colleghi, i sintomi iniziali nel PIC sono principalmente scotoma (91%), visione offuscata (86%), fotopsia (73%), corpi mobili (69%), fotofobia (69%) e metamorfopsia (65 %). La perdita della visione periferica è stata riportata nel 26% dei pazienti. La conseguenza varia dal ritorno alla normalità alla profonda perdita della vista bilaterale.

Gli strumenti dei segni utilizzati per rilevare e seguire il PIC hanno coinvolto l'angiografia con fluoresceina, l'angiografia con verde indocianina e l'OCT, l'imaging dell'autofluorescenza del fondo oculare (FAF) e l'angiografia OCT.

Caratteristiche fundoscopiche Piccole (100-300 micron), lesioni giallo-grigie (12-25 in numero) che di solito sono limitate al polo posteriore e sparse in una forma casuale (o raramente lineare).

Lo sviluppo di cicatrici corioretiniche è frequente come conseguenza nei siti di infiammazione. Quindi, queste cicatrici diventano sempre più ben definite ("perforate") e possono diventare pigmentate. Queste cicatrici possono aumentare progressivamente di dimensioni, portando al deterioramento dei sintomi nel tempo.

Rilevamento OCT:

Stadio I: irregolarità minori cambiano nello strato nucleare esterno. Stadio II: elevazione focale del complesso epitelio pigmentato retinico/membrana di Bruch (RPE/BrM) con EZ e interruzione della zona di interdigitazione. Stadio III: la lesione di moderata riflettività si rompe attraverso l'RPE e poi cresce fino alla cupola dell'OPL attraverso lo strato di fotorecettori. L'RPE rimane e il BM alla rottura scompare gradualmente, esponendo la parte coroideale della lesione. Stadio IV: la lesione discende dal picco verso la parte coroidale, successivamente un'ernia dell'OPL e della retina interna (con un cambiamento a forma di V) attraverso il difetto dell'RPE e del BM. Stadio V: lo strato di fotorecettori attorno alla lesione è progressivamente assente con l'abbassamento dell'OPL e della retina interna. Questo porta a forma di V verso l'interno dello strato plessiforme esterno e della retina interna nella coroide, questo è chiamato "scavo coroidale focale". .

BM (membrana di Bruch); OPL (strato plessiforme esterno;) RPE (epitelio pigmentato retinico), SD-OCT (tomografia a coerenza ottica nel dominio spettrale).

L'angiografia con fluoresceina (FA) e l'angiografia con verde indocianina (ICG) FA nei pazienti con PIC mostrano ipofluorescenza precoce con colorazione tardiva delle lesioni infiammatorie, può anche verificarsi iperfluorescenza precoce, in particolare se si trova CNV. L'ICG mostra un'ipocianenza di fase mediana al polo posteriore che può andare oltre le lesioni visibili su FA e fondo.

Autofluorescenza del fondo (FAF) Le lesioni PIC attive mostrano macchie ipoautofluorescenti con un bordo iperautofluorescente che scompaiono con la regressione delle lesioni. Le lesioni PIC atrofiche mostrano di essere ipoautofluorescenti.

Complicanza Una grave perdita della vista si verifica in circa il 40% dei pazienti, principalmente a causa dello sviluppo di neovascolarizzazione coroidale (CNV). Le importanti associazioni di neovascolarizzazione coroidale miopica (MCNV) in occhi altamente miopi con livelli crescenti di fattore di crescita endoteliale vascolare o citochine infiammatorie e lesioni maculopatiche indicano fermamente un'associazione di infiammazione nella causa di MCNV.

Gestione La gestione dei PIC è complicata per diversi motivi. La diversa gravità della malattia tra i pazienti fa sì che il trattamento ideale vada dall'osservazione all'immunosoppressione o alla terapia anti-VEGF intravitreale. Il giudizio se un paziente tragga beneficio dalla terapia di mantenimento è difficile a causa della necessità di un senso di equilibrio tra il diverso esito dei pazienti con PIC e i rischi dell'immunosoppressione. Un gran numero di pazienti con PIC ha tempi prolungati senza attività della malattia e può andare incontro a una remissione di lunga durata, sebbene in altri questi stadi stabili possano essere interrotti da episodi imprevedibili e minacciosi per la vista. Inoltre, la base di prove per raccomandare qualsiasi approccio terapeutico è inadeguata. C'è una grande differenza tra i pazienti. Quindi, la mediazione è necessaria per trattare lesioni "PIC" infiammatorie nuove o attive, specialmente quando minacciano la fovea, e per gestire la CNV secondaria. Inoltre, inoltre, la situazione dell'altro occhio richiede attenzione.

Le opzioni terapeutiche comprendono corticosteroidi locali e sistemici, farmaci immunomodulatori sistemici, inibitori del VEGF intravitreale (anti-VEGF), terapia fotodinamica (PDT), laser ad argon e chirurgia sottomaculare.