병적 근시 진행에서 PIC와 그 역할

근시 근시 및 고도 근시의 빈도는 해결되지 않은 원인으로 인해 전 세계적으로 증가하고 있습니다. 근시는 백내장, 녹내장, 망막 박리, 근시성 황반 변성과 같은 병적 안과적 변화의 위험이 증가하기 때문에 발생하는 시력 문제이며, 이 모든 것은 영구적인 시력 손실을 유발할 수 있습니다.

고도근시는 굴절오차가 8.0디옵터(D) 이상이거나 안축길이가 26.5mm 이상인 경우로 정의했다. 5세 미만의 고도근시는 굴절오차가 -4.0D 이하, 5세에서 8세 사이의 어린이는 굴절오차가 -6.0D 이하인 고도근시로 정의한다.

병리적 근시", "고도 근시", "축성 근시"라는 용어는 문헌에서 같은 의미로 사용되어 왔다. 병리학적 근시는 후부 포도종의 존재를 수반하는/또는 존재하는 맥락망막 위축(META-PM 연구 그룹 분류에 의함)으로 정의되었습니다. 병적 근시는 전 세계적으로 시력 상실의 중요한 원인으로, 최대 3%의 사람들에게 영향을 미칩니다. 시력 장애에 대한 근시 황반병증의 영향은 황반병증이 종종 양쪽 눈에 영향을 미치고 영구적이며 일반적으로 생산적인 연령의 개인에게 영향을 미치기 때문에 중요합니다.

점상 내부 맥락막병증 정의 점상 내부 맥락막병증(PIC)은 고전적으로 양측성이며 "백점 증후군" 중 하나로 간주되며 일반적으로 내부 맥락막 및 외부 망막 수준의 후극에 뚜렷하고 여러 개의 백황색 ​​병변이 나타나며 젊은 근시 여성, 황반 혈관신생(MNV) 발생률 증가와 함께 오래되었거나 최근의 전방 또는 유리체 염증의 징후가 없음.

병인학 근본적인 병리생리학은 완전히 이해되지 않았습니다. 외상성 망막하출혈, 맥락막파열, 관통손상 또는 안지오이드 조흔 후에 다중소실백점증후군(MEWDS)과 유사한 소견이 제시되어 항원 노출이 원인일 가능성이 있음을 보장합니다. Pseudoxanthoma elasticum(PXE)에서 급성 망막병증의 존재는 망막, RPE 및 Bruch 막 항원이 자가면역계를 자극하는 면역계에 접촉하는 안지오이드 줄무늬(Bruch 막의 파손)를 따라 표시됩니다.

. 근시에서 대부분의 염증 상태는 맥락막모세혈관을 포함합니다. 해부학적 변화로 인한 맥락막모세혈관의 약화와 미지의 면역유전학적 요인이 근시에서 원발성 염증성 맥락막모세혈관병증을 유발한다고 제안할 수 있습니다.

임상 소견 증상 시력은 일반적으로 병변이 황반하 또는 맥락막 신생혈관 막이 발달할 때까지 약간 영향을 받았습니다.(8) Gerstenblith 등의 연구에 따르면 PIC 초기 증상은 대부분 암점(91%), 시야 흐림(86%), 광시증(73%), 부유물(69%), 광공포증(69%), 변시증(65%) 등이다. %). 환자의 26%에서 주변 시력 상실이 보고되었습니다. 정상으로의 복귀에서 양측 심오한 시력 상실까지의 결과 변수.

PIC를 감지하고 추적하는 데 사용되는 표시 도구에는 플루오레세인 혈관조영술, 인도시아닌 녹색 혈관조영술, OCT, 안저자가형광(FAF) 영상 및 OCT 혈관조영술이 포함됩니다.

안저경 특징 작고(100-300미크론), 황회색 병변(12-25개)이 일반적으로 후극에 제한되고 무작위(드물게는 선형) 형태로 흩어져 있습니다.

맥락망막 흉터의 발달은 염증 부위에서 결과적으로 발생하는 빈도입니다. 그런 다음, 이러한 흉터는 점점 더 명확해지고("펀칭") 착색될 수 있습니다. 이러한 흉터는 점차 크기가 커져 시간이 지남에 따라 증상이 악화될 수 있습니다.

10월 발견:

1단계: 외부 핵층에서 약간의 불규칙성이 변화합니다. II기: 망막 색소 상피/브루크 막(RPE/BrM) 복합체의 초점 상승과 EZ 및 맞물림 구역 파괴. 3기: 중등도 반사율의 병변은 RPE를 통해 파괴된 다음 광수용체 층을 통해 OPL의 돔으로 성장합니다. RPE는 남아 있고 중단 시 BM은 점차 사라지고 병변의 맥락막 부분이 노출됩니다. 4기: 병변이 맥락막 부분을 향해 봉우리에서 내려오며, 이어서 RPE 및 BM의 결함을 통해 OPL 및 내부 망막(V자형 변화 포함)의 탈출이 발생합니다. 5기: OPL 및 내부 망막의 처짐과 함께 병변 주변의 광수용체 층이 점진적으로 소실됩니다. 이것은 외부 망상층의 V자 모양 안쪽과 맥락막으로의 내부 망막으로 이어집니다. 이를 "초점 맥락막 발굴"이라고 합니다. 동시에 RPE 증식이 발생하여(후방 쉐도잉 포함) RPE 파손을 복구하므로 OPL 프레임워크가 다시 나타납니다. .

BM(Bruch 막); OPL(외부 망상층;) RPE(망막 색소 상피), SD-OCT(스펙트럼 영역 광간섭 단층 촬영).

PIC 환자의 플루오레세인 혈관조영술(FA) 및 인도시아닌 녹색 혈관조영술(ICG) FA는 염증성 병변의 후기 염색과 함께 조기 저형광을 나타내며, 특히 CNV가 발견되는 경우 조기 과형광도 발생할 수 있습니다. ICG는 FA 및 안저에서 보이는 병변을 넘어갈 수 있는 후방 극에서 중기 저청색증을 보여줍니다.

FAF(Fundus autofluorescence) 활성 PIC 병변은 병변이 퇴행함에 따라 사라지는 과자가형광 경계가 있는 저자가형광 반점을 나타냅니다. 위축성 PIC 병변은 저자가형광으로 표시됩니다.

합병증 주로 맥락막 혈관신생(CNV)의 발달로 인해 환자의 약 40%에서 심각한 시력 손실이 발생합니다. 혈관 내피 성장 인자 또는 염증성 사이토카인 및 황반병증 병변의 수준이 증가하는 고도로 근시인 눈에서 근시 맥락막 혈관신생(MCNV)의 중요한 연관성은 MCNV의 원인에서 염증과의 연관성을 확실하게 나타냅니다.

관리 PIC 관리는 여러 가지 이유로 까다롭습니다. 환자마다 질병의 심각성이 다르기 때문에 이상적인 치료 범위는 관찰에서 면역억제 또는 유리체강내 항-VEGF 요법에 이릅니다. PIC 환자의 다양한 결과와 면역 억제의 위험 사이의 균형 감각이 필요하기 때문에 환자가 유지 요법의 이점을 판단하는 것은 어렵습니다. 많은 수의 PIC 환자는 질병 활동이 없는 기간이 연장되어 장기적인 완화 상태에 들어갈 수 있지만 다른 경우에는 이러한 안정적인 단계가 예측할 수 없는 시력을 위협하는 에피소드로 인해 중단될 수 있습니다. 또한 어떤 치료법을 권유할 수 있는 근거 기반도 불충분하다. 환자마다 큰 차이가 있다. 따라서 특히 중심와를 위협할 때 새롭거나 활동적인 염증성 "PIC" 병변을 치료하고 이차 CNV를 처리하기 위해서는 중재가 필요합니다. 또한, 다른 쪽 눈의 상황도 주의가 필요하다.

치료 옵션에는 국소 및 전신 코르티코스테로이드, 전신 면역 조절 약물, 유리체강내 VEGF 억제제(항-VEGF), 광역학 요법(PDT), 아르곤 레이저 및 황반하 수술이 포함됩니다.