PIC i jego rola w progresji patologicznej krótkowzroczności

Krótkowzroczność Częstotliwość krótkowzroczności i wysokiej krótkowzroczności rośnie na całym świecie z przyczyn, które nie zostały wyjaśnione. Krótkowzroczność jest wyzwaniem dla wzroku ze względu na zwiększone ryzyko patologicznych zmian okulistycznych, takich jak zaćma, jaskra, odwarstwienie siatkówki i krótkowzroczne zwyrodnienie plamki żółtej, z których wszystkie mogą spowodować trwałą utratę wzroku.

Wysoka krótkowzroczność została zdefiniowana jako błąd refrakcji powyżej 8,0 dioptrii (D) lub długość osiowa 26,5 mm lub więcej. U osób młodszych niż 5 lat dużą krótkowzroczność definiowano jako błąd refrakcji poniżej -4,0 D, a u dzieci w wieku od 5 do 8 lat wysoką krótkowzroczność definiowano jako błąd refrakcji poniżej -6,0 D.

Terminy krótkowzroczność patologiczna, „wysoka krótkowzroczność” i „krótkowzroczność osiowa” były używane w literaturze jako to samo. Patologiczną krótkowzroczność zdefiniowano jako zanik naczyniówki i siatkówki (zgodnie z klasyfikacją grupy badawczej META-PM) z/lub obecnością gronkowców tylnych. Krótkowzroczność patologiczna jest istotną przyczyną globalnej utraty wzroku, dotykającą nawet 3% ludzi. Wpływ makulopatii krótkowzrocznej na upośledzenie wzroku jest krytyczny, ponieważ makulopatia często dotyka obu oczu, jest trwała i zwykle dotyka osoby w wieku produkcyjnym.

Punktowata wewnętrzna choroidopatia Definicja Punktowata wewnętrzna choroidopatia (PIC), klasycznie obustronna i uważana jest za jeden z „zespołów białych kropek”, który zwykle objawia się wyraźnymi, licznymi biało-żółtymi zmianami na tylnym biegunie na poziomie wewnętrznej naczyniówki i zewnętrznej siatkówki, z preferencją dla młoda krótkowzroczna kobieta, bez objawów starego lub świeżego zapalenia komory przedniej lub ciała szklistego, ze zwiększoną częstością występowania neowaskularyzacji plamki żółtej (MNV).

ETIOLOGIA Podstawowa patofizjologia nie jest w pełni poznana. Objawy podobne do zespołu wielu zanikających białych kropek (MEWDS) zostały przedstawione po urazowym krwawieniu podsiatkówkowym, pęknięciu naczyniówki i urazie penetrującym lub ze smugami naczyniowymi, zapewniając, że ekspozycja na antygen jest prawdopodobnym czynnikiem sprawczym. Obecność ostrej retinopatii w Pseudoxanthoma elasticum (PXE) zaznacza się wzdłuż prążków angioidalnych (przerw w błonie Brucha), w których kontakt antygenów siatkówki, RPE i błony Brucha z układem odpornościowym stymuluje układ autoimmunologiczny.

. Większość stanów zapalnych w krótkowzroczności obejmuje choriocapillaris. Można zasugerować, że osłabienie choriocapillaris spowodowane zmianami anatomicznymi w połączeniu z nieznanymi czynnikami immunogenetycznymi nasila krótkowzroczne oczy do pierwotnych zapalnych choriocapillaropatii.

WYNIKI KLINICZNE Objaw Widzenie było zwykle nieznacznie upośledzone, dopóki zmiany nie były poddołkowe lub nie rozwinęły się błony neowaskularne naczyniówkowe.(8) Według badań Gerstenblitha i współpracowników, początkowe objawy PIC to głównie mroczki (91%), niewyraźne widzenie (86%), fotopsja (73%), męty (69%), światłowstręt (69%) i metamorfopsja (65%). %). Utratę widzenia peryferyjnego odnotowano u 26% pacjentów. Zmienna konsekwencji od powrotu do normy do obustronnej głębokiej utraty wzroku.

Narzędzia do wykrywania i śledzenia PIC obejmowały angiografię fluoresceinową, angiografię zieleni indocyjaninowej oraz OCT, obrazowanie autofluorescencji dna oka (FAF) i angiografię OCT.

Cechy dna oka Małe (100-300 mikronów), żółto-szare zmiany (liczba 12-25), które zwykle ograniczają się do tylnego bieguna i są rozproszone w przypadkowej (lub rzadko liniowej) formie.

Rozwój blizn naczyniówkowo-siatkówkowych często występuje jako konsekwencja w miejscach zapalenia. Następnie blizny te stają się coraz bardziej dobrze zdefiniowane („wybite”) i mogą ulec pigmentacji. Te blizny mogą stopniowo powiększać się, prowadząc z czasem do pogorszenia objawów.

Odkrycie OCT:

Etap I: zmiany drobnych nieregularności w zewnętrznej warstwie jądrowej. Stopień II: ogniskowe uniesienie kompleksu nabłonek barwnikowy siatkówki/błona Brucha (RPE/BrM) z przerwaniem EZ i strefy międzypalcowej. Etap III: Uszkodzenie o umiarkowanym współczynniku odbicia załamuje się przez RPE, a następnie narasta do kopuły OPL przez warstwę fotoreceptorów. RPE pozostają, a BM w przerwach stopniowo zanikają, odsłaniając naczyniówkową część zmiany. Stopień IV: zmiana schodzi od szczytu w kierunku części naczyniówkowej, następnie przepuklina OPL i wewnętrznej siatkówki (ze zmianą w kształcie litery V) przez ubytek w RPE i BM. Etap V: Warstwa fotoreceptorów wokół zmiany stopniowo zanika wraz z opadaniem OPL i wewnętrznej siatkówki. Prowadzi to do wewnątrz w kształcie litery V zewnętrznej warstwy splotowatej i wewnętrznej siatkówki do naczyniówki, co nazywa się „ogniskowym wykopem naczyniówki”. .

BM (błona Brucha); OPL (zewnętrzna warstwa splotowata;) RPE (nabłonek barwnikowy siatkówki), SD-OCT (spektralna optyczna koherentna tomografia domenowa).

angiografia fluoresceinowa (FA) i angiografia indocyjaninowa (ICG) FA u pacjentów z PIC wykazuje wczesną hipofluorescencję z późnym wybarwieniem zmian zapalnych, może również wystąpić wczesna hiperfluorescencja, szczególnie w przypadku stwierdzenia CNV. ICG pokazuje hipocyjanescencję w fazie środkowej na tylnym biegunie, która może wykraczać poza zmiany widoczne na FA i dnie.

Autofluorescencja dna oka (FAF) Aktywne zmiany PIC wykazują hipoautofluorescencyjne plamki z hiperautofluorescencyjną granicą, które znikają wraz z cofaniem się zmian. Zanikowe zmiany PIC wykazują hipoautofluorescencję.

Powikłanie Poważna utrata wzroku występuje u około 40% pacjentów, głównie z powodu rozwoju neowaskularyzacji naczyniówkowej (CNV). Ważne powiązania krótkowzrocznej neowaskularyzacji naczyniówkowej (MCNV) w oczach z dużą krótkowzrocznością ze wzrostem poziomu czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego lub cytokin zapalnych i zmian makulopatycznych zdecydowanie wskazują na związek stanu zapalnego z przyczyną MCNV.

Zarządzanie Zarządzanie PIC jest trudne z wielu powodów. Różne nasilenie choroby u poszczególnych pacjentów sprawia, że ​​idealny zakres leczenia obejmuje obserwację, immunosupresję lub doszklistkową terapię anty-VEGF. Ocena, czy pacjent odnosi korzyści z leczenia podtrzymującego, jest trudna ze względu na konieczność zachowania równowagi między zmiennymi wynikami pacjentów z PIC a zagrożeniami związanymi z immunosupresją. Duża liczba pacjentów z PIC ma dłuższy czas bez aktywności choroby i może przejść do długotrwałej remisji, chociaż u innych ten stabilny etap może zostać przerwany przez nieprzewidywalne, zagrażające widzeniu epizody. Również baza dowodowa, aby zalecić jakąkolwiek metodę leczenia, jest niewystarczająca. Istnieją duże różnice między pacjentami. Tak więc mediacja jest konieczna w leczeniu nowych lub czynnych zmian zapalnych „PIC”, zwłaszcza gdy zagrażają dołkowi, oraz w leczeniu wtórnej CNV. Dodatkowo uwagi wymaga stan drugiego oka.

Opcje leczenia obejmują miejscowe i ogólnoustrojowe kortykosteroidy, ogólnoustrojowe leki immunomodulujące, doszklistkowe inhibitory VEGF (anty-VEGF), terapię fotodynamiczną (PDT), laser argonowy i chirurgię podplamkową.