PIC och dess roll i utvecklingen av patologisk närsynthet

Närsynthet Frekvensen av närsynthet och hög närsynthet växer över hela världen av orsaker som inte försvunnit. Närsynthet är synproblem på grund av ökad risk för patologiska oftalmiska förändringar som grå starr, glaukom, näthinneavlossning och myopisk makuladegeneration, som alla kan orsaka permanent synförlust.

Hög myopi definierades som ett brytningsfel över 8,0 dioptrier (D) eller en axiell längd på 26,5 mm eller mer. Yngre personer än 5 år, hög närsynthet definierades av ett brytningsfel på under-4,0 D, och hos barn mellan 5 till 8 år definierades hög närsynthet av brytningsfel under -6,0 D.

Termen patologisk närsynthet, "hög närsynthet" och "axiell närsynthet" har använts som samma i litteraturen. Patologisk närsynthet definierades som korioretinal atrofi (genom META-PM-studiegruppsklassificering) med/eller förekomsten av bakre stafylom. Patologisk närsynthet är en betydande orsak till synförlust globalt och drabbar upp till 3 % av människorna. Effekten av närsynt makulopati på försämring av synen är kritisk eftersom makulopati ofta påverkar både ögat, permanent och vanligtvis drabbar individer under produktiva år.

Punctate inre choroidopathy Definition Punctate inre choroidopathy (PIC), klassiskt bilateral och anses vara ett av "white dot syndromes" som vanligtvis uppträder med distinkta, multipla vitgula lesioner vid bakre polen i nivån av inre åderhinna och yttre näthinnan med preferens för ung närsynt kvinna, utan tecken på gammal eller nyligen inflammerad främre kammare eller glaskroppsinflammation, med en ökad förekomst av makulär neovaskularisering (MNV).

ETIOLOGI Den bakomliggande patofysiologin är inte helt klarlagd. Flera evanescent white dot syndrome (MEWDS)-liknande fynd har presenterats efter traumatisk subretinal blödning, koroidal ruptur och penetrerande skada eller med angioida streck, vilket säkerställer att antigenexponering är sannolikt orsaksfaktor. Förekomsten av akut retinopati i Pseudoxanthoma elasticum (PXE) är markerad längs angioida streck (brott i Bruch-membranet), i vilka kontakt mellan retinala, RPE och Bruch-membranantigener till immunsystemet som stimulerar ett autoimmunsystem.

. De flesta inflammatoriska tillstånd vid närsynthet är inklusive choriocapillaris. Det kan föreslås att svaghet i choriocapillaris på grund av anatomiska förändringar utöver okända immunogenetiska faktorer potentierar närsynta ögon till primära inflammatoriska choriocapillaropatier.

KLINISKA FYND Symtom Synen påverkades vanligtvis något tills lesionerna var subfoveala eller koroidala neovaskulära membran utvecklade.(8) Enligt en studie av Gerstenblith och kollegor är initiala symtom vid PIC mestadels skotom (91 %), suddig syn (86 %), fotopsi (73 %), flytande (69 %), fotofobi (69 %) och metamorfopsi (65 %). %). Förlust av perifer syn rapporterades hos 26 % av patienterna. Konsekvensen varierar från återgång till normal till bilateral djup synförlust.

Skyltverktyg som används för att detektera och följa PIC har involverat fluoresceinangiografi, indocyaningrön angiografi och OCT, fundus autofluorescens (FAF) avbildning och OCT angiografi.

Fundoskopiska egenskaper Små (100-300 mikron), gulgrå lesioner (12-25 till antalet) som vanligtvis är begränsade till den bakre polen och spridda i en slumpartad (eller sällan linjär) form.

Utvecklingen av chorioretinal ärr är frekvensen som inträffar som en konsekvens på platserna för inflammation. Sedan blir dessa ärr allt mer väldefinierade ("utstansade") och kan komma att bli pigmenterade. Dessa ärr kan gradvis förstoras i storlek, vilket leder till försämring av symtomen med tiden.

Fynd i OKT:

Steg I: mindre ojämnheter förändras i det yttre kärnskiktet. Steg II: fokal förhöjning av retinalt pigmentepitel/Bruchs membran (RPE/BrM)-komplex med EZ- och interdigitationszonavbrott. Steg III: lesionen av måttlig reflektivitetsnedbrytning genom RPE och växer sedan till kupolen av OPL genom fotoreceptorskiktet. RPE kvarstår och BM vid pausen försvinner gradvis och exponerar den koroidala delen av lesionen. Stadium IV: Lesionen går ner från toppen mot den koroidala delen, därefter ett herniation av OPL och inre näthinnan (med en V-formad förändring) genom defekten i RPE och BM. Steg V: Fotoreceptorlagret runt lesionen saknas successivt när OPL och inre näthinnan sjunker. Detta leder till V-formad inåt av det yttre plexiformade lagret och inre näthinnan in i åderhinnan. Detta kallas "fokal koroidal utgrävning. Samtidigt sker RPE-proliferation (med bakre skuggning) för att reparera RPE-brottet så att OPL-ramverket återkommer .

BM (Bruchs membran); OPL (yttre plexiformskikt;) RPE (retinalt pigmentepitel), SD-OCT (spektraldomän optisk koherenstomografi).

fluoresceinangiografi (FA) och indocyaningrön angiografi (ICG) FA hos PIC-patienter visar tidig hypofluorescens med sen färgning av inflammatoriska lesioner, tidig hyperfluorescens kan också inträffa, särskilt om CNV hittas. ICG visar mellanfashypocyanescens vid den bakre polen som kan gå bortom de lesioner som är synliga på FA och fundus.

Fundus autofluorescens (FAF) Aktiva PIC-lesioner visar hypoautofluorescerande fläckar med en hyperautofluorescerande kant som försvinner när lesionerna går tillbaka. Atrofiska PIC-lesioner visar sig vara hypoautofluorescerande.

Komplikation Allvarlig synförlust inträffar hos cirka 40 % av patienterna främst på grund av utveckling av koroidal neovaskularisering (CNV). De viktiga associationerna av närsynt koroidal neovaskularisering (MCNV) i mycket närsynta ögon med ökande nivåer av vaskulär endoteltillväxtfaktor eller inflammatoriska cytokiner och makulopatiskador indikerar bestämt ett samband mellan inflammation i orsaken till MCNV.

Hantering PIC-hanteringen är knepig av flera anledningar. Sjukdomens varierande allvarlighetsgrad mellan patienter gör att den idealiska behandlingen sträcker sig från observation till immunsuppression eller intravitreal anti-VEGF-terapi. Bedömningen om en patient har nytta av underhållsbehandling är svårt på grund av behovet av att känna balans mellan det varierande resultatet av patienter med PIC och riskerna med immunsuppression. Ett stort antal patienter med PIC har förlängda tider utan sjukdomsaktivitet och kan gå in i långvarig remission, även om dessa stabila stadier i andra kan avbrytas av oförutsägbara, synhotande episoder. Dessutom är evidensbasen för att rekommendera alla behandlingsmetoder otillräcklig. Det är stor skillnad mellan patienterna. Så, medling är nödvändig för att behandla nya eller aktiva inflammatoriska "PIC"-lesioner, särskilt när de hotar fovea, och för att hantera sekundär CNV. Dessutom kräver situationen för det andra ögat uppmärksamhet.

Behandlingsalternativen inkluderar lokala och systemiska kortikosteroider, systemiska immunmodulerande läkemedel, intravitreala VEGF-hämmare (anti-VEGF), fotodynamisk terapi (PDT), argonlaser och submakulär kirurgi.