Le PIC et son rôle dans la progression de la myopie pathologique

Myopie La fréquence de la myopie et de la forte myopie augmente à l'échelle mondiale pour des causes qui ne sont pas résolues. La myopie est un problème de vision en raison de l'augmentation du risque de changements ophtalmiques pathologiques tels que la cataracte, le glaucome, le décollement de la rétine et la dégénérescence maculaire myopique, qui peuvent tous entraîner une perte de vision permanente.

La myopie élevée était définie comme une erreur de réfraction supérieure à 8,0 dioptries (D) ou une longueur axiale de 26,5 mm ou plus. Chez les personnes de moins de 5 ans, la myopie élevée était définie par une erreur de réfraction inférieure à -4,0 D, et chez les enfants de 5 à 8 ans, la myopie élevée était définie par une erreur de réfraction inférieure à -6,0 D.

Les termes de myopie pathologique », « myopie forte » et « myopie axiale » ont été utilisés comme identiques dans la littérature. La myopie pathologique était définie comme une atrophie choriorétinienne (selon la classification du groupe d'étude META-PM) avec/ou l'existence de staphylomes postérieurs. La myopie pathologique est une cause importante de perte de vision dans le monde, affectant jusqu'à 3 % des personnes. L'effet de la maculopathie myopique sur l'altération de la vision est critique car la maculopathie affecte souvent les deux yeux, est permanente et affecte généralement les individus dans les années productives.

Choroïdopathie interne ponctuée Définition Choroïdopathie interne ponctuée (PIC), classiquement bilatérale et considérée comme l'un des "syndromes du point blanc" qui se présente généralement avec de multiples lésions blanc-jaune distinctes au pôle postérieur au niveau de la choroïde interne et de la rétine externe avec une préférence pour jeune femme myope, sans signe d'inflammation ancienne ou récente de la chambre antérieure ou du vitré, avec une augmentation de l'incidence de la néovascularisation maculaire (MNV).

ÉTIOLOGIE La physiopathologie sous-jacente n'est pas complètement élucidée. Des résultats de type syndrome de points blancs évanescents multiples (MEWDS) ont été présentés après un saignement sous-rétinien traumatique, une rupture choroïdienne et une blessure pénétrante ou avec des stries angioïdes, garantissant que l'exposition à l'antigène est probablement un facteur causal. Le présent de la rétinopathie aiguë dans le pseudoxanthome élastique (PXE) est marqué le long des stries angioïdes (ruptures de la membrane de Bruch), dans lesquelles le contact des antigènes rétiniens, RPE et de la membrane de Bruch avec le système immunitaire stimule un système auto-immun.

. La plupart des affections inflammatoires de la myopie incluent la choriocapillaire. On peut suggérer que la faiblesse de la choriocapillaire due à des changements anatomiques en plus de facteurs immunogènes inconnus potentialise les yeux myopes en choriocapillaropathies inflammatoires primaires.

RÉSULTATS CLINIQUES Symptôme La vision était généralement légèrement affectée jusqu'à ce que les lésions soient sous-fovéales ou que les membranes néovasculaires choroïdiennes se développent.(8) Selon l'étude de Gerstenblith et ses collègues, les premiers symptômes du PIC sont principalement le scotome (91 %), la vision floue (86 %), la photopsie (73 %), les corps flottants (69 %), la photophobie (69 %) et la métamorphopsie (65 %). %). Une perte de la vision périphérique a été signalée chez 26 % des patients. La conséquence variable du retour à la normale à la perte profonde bilatérale de la vision.

Les outils de signalisation utilisés pour détecter et suivre le PIC ont impliqué l'angiographie à la fluorescéine, l'angiographie au vert d'indocyanine et l'OCT, l'imagerie par autofluorescence du fond d'œil (FAF) et l'angiographie OCT.

Caractéristiques du fond d'œil Lésions de petite taille (100 à 300 microns), jaune-gris (au nombre de 12 à 25) généralement limitées au pôle postérieur et dispersées sous une forme aléatoire (ou rarement linéaire).

Le développement de cicatrices choriorétiniennes est fréquent en conséquence sur les sites d'inflammation. Ensuite, ces cicatrices deviennent de plus en plus trop définies ("poinçonnées") et peuvent devenir pigmentées. Ces cicatrices peuvent progressivement grossir, entraînant une détérioration des symptômes au fil du temps.

Conclusion de l'OCT :

Stade I : changement d'irrégularités mineures dans la couche nucléaire externe. Stade II : élévation focale du complexe épithélium pigmentaire rétinien/membrane de Bruch (RPE/BrM) avec EZ et perturbation de la zone d'interdigitation. Stade III: La lésion de réflectivité modérée se décompose à travers le RPE puis se développe jusqu'au dôme de l'OPL à travers la couche photoréceptrice. Les RPE subsistent et les BM à la rupture disparaissent progressivement, exposant la partie choroïdienne de la lésion. Stade IV : La lésion descend du sommet vers la partie choroïdienne, puis une hernie de l'OPL et de la rétine interne (avec un changement en forme de V) à travers le défaut de l'EPR et du BM. Stade V : La couche de photorécepteurs autour de la lésion est progressivement absente avec l'affaissement de l'OPL et de la rétine interne. Cela conduit à une forme de V vers l'intérieur de la couche plexiforme externe et de la rétine interne dans la choroïde, c'est ce qu'on appelle "l'excavation choroïdienne focale". En même temps, une prolifération de RPE se produit (avec ombrage postérieur) pour réparer la rupture de RPE, le cadre OPL réapparaît .

BM (membrane de Bruch); OPL (couche plexiforme externe ;) RPE (épithélium pigmentaire rétinien), SD-OCT (tomographie par cohérence optique dans le domaine spectral).

L'angiographie à la fluorescéine (AF) et l'angiographie au vert d'indocyanine (ICG) chez les patients PIC montrent une hypofluorescence précoce avec une coloration tardive des lésions inflammatoires, une hyperfluorescence précoce peut également se produire, en particulier si une NVC est détectée. L'ICG montre une hypocyanescence médiane au pôle postérieur pouvant aller au-delà des lésions visibles sur l'AF et le fond d'œil.

Fundus autofluorescence (FAF) Les lésions PIC actives présentent des taches hypoautofluorescentes avec une bordure hyperautofluorescente qui disparaissent à mesure que les lésions régressent. Les lésions PIC atrophiques s'affichent comme hypoautofluorescentes.

Complication Une perte visuelle grave survient chez environ 40 % des patients, principalement en raison du développement d'une néovascularisation choroïdienne (NVC). Les associations importantes de néovascularisation choroïdienne myopique (MCNV) dans les yeux très myopes avec des niveaux croissants de facteur de croissance endothélial vasculaire ou de cytokines inflammatoires et de lésions de maculopathie indiquent fermement une association d'inflammation dans la cause des MCNV.

Gestion La gestion du PIC est délicate pour plusieurs raisons. La gravité variable de la maladie entre les patients fait que le traitement idéal va de l'observation à l'immunosuppression ou à la thérapie intravitréenne anti-VEGF. Il est difficile de juger si un patient bénéficie d'un traitement d'entretien en raison de la nécessité de trouver un équilibre entre les résultats variables des patients atteints de PIC et les risques de l'immunosuppression. Un grand nombre de patients atteints de PIC ont des périodes prolongées sans activité de la maladie et peuvent entrer en rémission de longue durée, bien que dans d'autres ces stades stables puissent être interrompus par des épisodes imprévisibles menaçant la vue. En outre, la base de preuves pour recommander une approche thérapeutique est inadéquate. Il existe une grande différence entre les patients. Ainsi, la médiation est nécessaire pour traiter les lésions inflammatoires « PIC » nouvelles ou actives, en particulier lorsqu'elles menacent la fovéa, et pour traiter les NVC secondaires. De plus, la situation de l'autre œil demande de l'attention.

Les options de traitement comprennent les corticostéroïdes locaux et systémiques, les médicaments immunomodulateurs systémiques, les inhibiteurs intravitréens du VEGF (anti-VEGF), la thérapie photodynamique (PDT), le laser à argon et la chirurgie sous-maculaire.