PIC og dens rolle i progresjon av patologisk nærsynthet

Nærsynthet Hyppigheten av nærsynthet og høy nærsynthet vokser over hele verden av årsaker som ikke har forsvunnet. Nærsynthet er synsutfordringer på grunn av økt risiko for patologiske oftalmiske forandringer som grå stær, glaukom, netthinneløsning og nærsynt makuladegenerasjon, som alle kan forårsake permanent synstap.

Høy nærsynthet ble definert som en brytningsfeil over 8,0 dioptriere (D) eller en aksial lengde på 26,5 mm eller mer. Yngre personer enn 5 år, høy nærsynthet ble definert av en brytningsfeil på under 4,0 D, og ​​hos barn mellom 5 og 8 år ble høy nærsynthet definert ved brytningsfeil under -6,0 D.

Begrepet patologisk nærsynthet, "høy nærsynthet" og "aksial nærsynthet" har blitt brukt som det samme i litteraturen. Patologisk nærsynthet ble definert som korioretinal atrofi (ved META-PM-studiegruppeklassifisering) med/eller eksistensen av posteriore stafylomer. Patologisk nærsynthet er en betydelig årsak til synstap globalt, og påvirker opptil 3 % av menneskene. Effekten av nærsynt makulopati på svekkelse av synet er kritisk fordi makulopatien ofte påvirker både øye, permanent og vanligvis påvirker individer i produktive år.

Punktert indre choroidopati Definisjon Punktert indre choroidopati (PIC), klassisk bilateral og regnes som et av "hvite punktsyndromer" som vanligvis viser seg med distinkte, flere hvit-gule lesjoner på bakre pol i nivået av indre årehinne og ytre netthinnen med en preferanse for ung nærsynt kvinne, uten tegn på gammelt eller nylig fremre kammer eller betennelse i glasslegemet, med økt forekomst av makulær neovaskularisering (MNV).

ETIOLOGI Den underliggende patofysiologien er ikke fullstendig forstått. Multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS)-lignende funn har blitt presentert etter traumatisk subretinal blødning, koroidal ruptur og penetrerende skade eller med angioide striper, noe som sikrer at antigeneksponering er sannsynlig årsak. Tilstedeværelsen av akutt retinopati i Pseudoxanthoma elasticum (PXE) er markert langs angioide striper (brudd i Bruch-membranen), hvor kontakt av retinal-, RPE- og Bruch-membranantigener til immunsystemet som stimulerer et autoimmunsystem.

. De fleste betennelsestilstander ved nærsynthet er inkludert choriocapillaris. Det kan antydes at svakhet i choriocapillaris på grunn av anatomiske endringer i tillegg til ukjente immunogenetiske faktorer potenserer nærsynte øyne til primære inflammatoriske choriocapillaropatier.

KLINISKE FUNN Symptom Synet var vanligvis lett påvirket inntil lesjonene var subfoveale eller koroidale neovaskulære membraner utviklet.(8) I følge studien av Gerstenblith og kolleger er de første symptomene i PIC stort sett skotom (91 %), tåkesyn (86 %), fotopsi (73 %), flytere (69 %), fotofobi (69 %) og metamorfopsi (65 %). %). Tap av perifert syn ble rapportert hos 26 % av pasientene. Konsekvensvariabelen fra tilbakevending til normal til bilateral dyptgående synstap.

Tegnverktøy brukt til å oppdage og følge PIC har involvert fluoresceinangiografi, indocyaningrønn angiografi og OCT, fundus autofluorescens (FAF)-avbildning og OCT-angiografi.

Fundoskopiske trekk Små (100-300 mikron), gulgrå lesjoner (12-25 i antall) som vanligvis er begrenset til den bakre polen og spredt i en tilfeldig (eller sjelden, lineær) form.

Utviklingen av chorioretinale arr er hyppigheten som oppstår som følge av betennelsesstedene. Deretter blir disse arrene stadig mer veldefinerte ("utstanset") og kan komme til å bli pigmenterte. Disse arrene kan gradvis øke i størrelse, noe som fører til forverring av symptomene over tid.

OKT-funn:

Trinn I: mindre uregelmessigheter endres i det ytre atomlaget. Trinn II: fokal forhøyelse av retinalt pigmentepitel/Bruchs membran (RPE/BrM) kompleks med EZ og interdigiteringssoneforstyrrelser. Trinn III: Lesjonen med moderat reflektivitet brytes ned gjennom RPE og vokser deretter til kuppelen til OPL gjennom fotoreseptorlaget. RPE forblir og BM ved pause forsvinner gradvis, og eksponerer den koroidale delen av lesjonen. Stadium IV: Lesjonen går ned fra toppen mot den koroidale delen, deretter en herniering av OPL og indre retina (med en V-formet forandring) gjennom defekten i RPE og BM. Stadium V: Fotoreseptorlaget rundt lesjonen mangler gradvis med hengende OPL og indre retina. Dette førte til V-formet innover av det ytre plexiforme laget og indre netthinnen inn i årehinnen, dette kalles "fokal koroidal utgraving. Samtidig oppstår RPE-spredning (med bakre skyggelegging) for å reparere RPE-bruddet slik at OPL-rammeverket dukker opp igjen .

BM (Bruchs membran); OPL (ytre plexiform lag;) RPE ( retinal pigment epitel), SD-OCT ( spektral-domene optisk koherens tomografi).

fluorescein angiografi (FA) og indocyanin grønn angiografi (ICG) FA hos PIC-pasienter viser tidlig hypofluorescens med sen farging av inflammatoriske lesjoner, tidlig hyperfluorescens kan også skje, spesielt hvis CNV blir funnet. ICG viser midtfase hypocyanescens ved den bakre polen som kan gå utover lesjonene som er synlige på FA og fundus.

Fundus autofluorescens (FAF) Aktive PIC-lesjoner viser hypoautofluorescerende flekker med en hyperautofluorescerende kant som forsvinner når lesjonene går tilbake. Atrofiske PIC-lesjoner viser seg å være hypoautofluorescerende.

Komplikasjon Alvorlig synstap forekommer hos ca. 40 % av pasientene, hovedsakelig på grunn av utvikling av koroidal neovaskularisering (CNV). De viktige assosiasjonene av nærsynt koroidal neovaskularisering (MCNV) i svært nærsynte øyne med økende nivåer av vaskulær endotelial vekstfaktor eller inflammatoriske cytokiner og makulopatilesjoner indikerer en assosiasjon av betennelse i årsaken til MCNVs.

Ledelse PIC-administrasjonen er vanskelig av flere grunner. Variasjonen i alvorlighetsgrad av sykdom mellom pasienter gjør at den ideelle l behandlingen spenner fra observasjon til immunsuppresjon eller intravitreal anti-VEGF-terapi. Bedømmelsen om en pasient har nytte av vedlikeholdsbehandling er vanskelig på grunn av behovet for å føle balanse mellom det varierende resultatet til pasienter med PIC og farene ved immunsuppresjon. Et stort antall pasienter med PIC har forlengede tider uten sykdomsaktivitet og kan gå inn i langvarig remisjon, selv om disse stabile stadiene i andre kan bli avbrutt av uforutsigbare, synstruende episoder. Dessuten er bevisgrunnlaget for å anbefale enhver behandlingstilnærming utilstrekkelig. Det er stor forskjell mellom pasientene. Så mekling er nødvendig for å behandle nye eller aktive inflammatoriske "PIC"-lesjoner, spesielt når de truer fovea, og for å håndtere sekundær CNV. I tillegg krever situasjonen til det andre øyet oppmerksomhet.

Behandlingsalternativene inkluderer lokale og systemiske kortikosteroider, systemiske immunmodulerende legemidler, intravitreale VEGF-hemmere (anti-VEGF), fotodynamisk terapi (PDT), argonlaser og submakulær kirurgi.