PIC og dens rolle i udviklingen af ​​patologisk nærsynethed

Nærsynethed Hyppigheden af ​​nærsynethed og høj nærsynethed vokser på verdensplan af årsager, der ikke forsvinder. Nærsynethed er synsproblemer på grund af øget risiko for patologiske oftalmiske forandringer såsom grå stær, grøn stær, nethindeløsning og myopisk makuladegeneration, som alle kan forårsage permanent synstab.

Høj myopi blev defineret som en brydningsfejl over 8,0 dioptrier (D) eller en aksial længde på 26,5 mm eller mere. Yngre personer end 5 år, høj nærsynethed blev defineret ved en brydningsfejl på under 4,0 D, og ​​hos børn mellem 5 og 8 år blev høj nærsynethed defineret ved refraktionsfejl under -6,0 D.

Udtrykket patologisk nærsynethed, "høj nærsynethed" og "aksial nærsynethed" er blevet brugt som en samme i litteraturen. Patologisk nærsynethed blev defineret som chorioretinal atrofi (ved META-PM-undersøgelsesgruppeklassificering) med/eller eksistensen af ​​posteriore stafylomer. Patologisk nærsynethed er en væsentlig årsag til globalt synstab, som påvirker op til 3% af befolkningen. Virkningen af ​​nærsynet makulopati på synsforstyrrelser er kritisk, fordi makulopatien ofte påvirker både øjet, permanent og normalt påvirker individer i produktive år.

Punkteret indre choroidopati Definition Punctate indre choroidopati (PIC), klassisk bilateral og betragtes som et af "hvide prikker syndromer", som sædvanligvis viser sig med distinkte, multiple hvid-gule læsioner på den bagerste pol i niveauet af indre årehinde og ydre nethinde med præference for ung nærsynet kvinde, uden tegn på gammelt eller nyligt forkammer- eller glaslegemebetændelse, med en stigning i forekomsten af ​​makulær neovaskularisering (MNV).

ÆTIOLOGI Den bagvedliggende patofysiologi er ikke fuldstændigt forstået. Multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS)-lignende fund er blevet præsenteret efter traumatisk subretinal blødning, koroidal ruptur og penetrerende skade eller med angioide streger, hvilket sikrer, at antigeneksponering er sandsynlig årsagsfaktor. Tilstedeværelsen af ​​akut retinopati i Pseudoxanthoma elasticum (PXE) er markeret langs angioide striber (brud i Bruch-membranen), hvor kontakt af retinal-, RPE- og Bruch-membranantigener til immunsystemet, som stimulerer et autoimmunsystem.

. De fleste inflammatoriske tilstande ved nærsynethed er inklusive choriocapillaris. Det kan foreslås, at svaghed af choriocapillaris på grund af anatomiske ændringer ud over ukendte immunogenetiske faktorer forstærker nærsynede øjne til primære inflammatoriske choriocapillaropatier.

KLINISKE FUND Symptom Synet var normalt lidt påvirket, indtil læsionerne var subfoveale eller choroidale neovaskulære membraner udviklet.(8) Ifølge undersøgelsen af ​​Gerstenblith og kolleger er de første symptomer i PIC for det meste skotom (91 %), sløret syn (86 %), fotopsi (73 %), flydere (69 %), fotofobi (69 %) og metamorfopsi (65 %). %). Tab af perifert syn blev rapporteret hos 26 % af patienterne. Konsekvensvariablen fra tilbagevenden til normal til bilateralt dybt synstab.

Tegnværktøjer brugt til at detektere og følge PIC har involveret fluoresceinangiografi, indocyaningrøn angiografi og OCT, fundus autofluorescens (FAF) billeddannelse og OCT angiografi.

Fundoskopiske træk Små (100-300 mikron), gulgrå læsioner (12-25 i antal), som normalt er begrænset til den bageste pol og spredt i en tilfældig (eller sjældent lineær) form.

Udviklingen af ​​chorioretinale ar er hyppigheden, der forekommer som følge heraf på inflammationsstederne. Derefter bliver disse ar mere og mere for veldefinerede ("udstanset") og kan komme til at blive pigmenterede. Disse ar kan gradvist forstørre i størrelse, hvilket fører til forværring af symptomer over tid.

OCT-fund:

Fase I: mindre uregelmæssigheder ændres i det ydre nukleare lag. Fase II: fokal forhøjelse af retinalt pigmentepitel/Bruchs membran (RPE/BrM) kompleks med EZ og interdigitation zone forstyrrelse. Trin III: Læsionen af ​​moderat reflektivitetsnedbrydning gennem RPE og vokser derefter til kuplen af ​​OPL gennem fotoreceptorlaget. RPE forbliver og BM ved pausen forsvinder gradvist, hvilket blotlægger den koroidale del af læsionen. Stadium IV: Læsionen går ned fra toppen mod den choroidale del, efterfølgende en herniation af OPL og indre nethinde (med en V-formet ændring) gennem defekten i RPE og BM. Trin V: Fotoreceptorlaget omkring læsionen mangler gradvist, da OPL og indre nethinde hænger sammen. Dette førte til V-formet indad i det ydre plexiforme lag og indre nethinde ind i årehinden, dette kaldes "fokal choroidal udgravning. Samtidig forekommer RPE-proliferation (med posterior skygge) for at reparere RPE-bruddet, så OPL-rammen dukker op igen .

BM (Bruchs membran); OPL (ydre plexiform lag;) RPE (retinal pigment epitel), SD-OCT (spektral-domæne optisk kohærens tomografi).

fluorescein angiografi (FA) & Indocyanin grøn angiografi (ICG) FA hos PIC-patienter viser tidlig hypofluorescens med sen farvning af inflammatoriske læsioner, tidlig hyperfluorescens kan også forekomme, især hvis CNV er fundet. ICG viser mellemfasehypocyanescens ved den bageste pol, der kan gå ud over læsionerne, der er synlige på FA og fundus.

Fundus autofluorescens (FAF) Aktive PIC-læsioner viser hypoautofluorescerende pletter med en hyperautofluorescerende kant, der forsvinder, når læsionerne regresserer. Atrofiske PIC-læsioner viser sig at være hypoautofluorescerende.

Komplikation Alvorligt synstab forekommer hos omkring 40 % af patienterne, hovedsagelig på grund af udvikling af choroidal neovaskularisering (CNV). De vigtige associationer af nærsynet choroidal neovaskularisering (MCNV) i meget nærsynede øjne med stigende niveauer af vaskulær endotelvækstfaktor eller inflammatoriske cytokiner og makulopatilæsioner indikerer klart en sammenhæng mellem inflammation i årsagen til MCNV'er.

Administration PIC-styringen er vanskelig af flere årsager. Sygdommens varierende alvor mellem patienter gør, at den ideelle l behandling spænder fra observation til immunsuppression eller intravitreal anti-VEGF-terapi. Bedømmelsen af, om en patient har gavn af vedligeholdelsesterapi, er svær på grund af behovet for balance mellem det varierende resultat af patienter med PIC og farerne ved immunsuppression. Et stort antal patienter med PIC har længere tid uden sygdomsaktivitet og kan gå i langvarig remission, selvom disse stabile stadier i andre kan blive afbrudt af uforudsigelige, synstruende episoder. Evidensgrundlaget for at anbefale enhver behandlingstilgang er også utilstrækkeligt. Der er stor forskel på patienterne. Så mægling er nødvendig for at behandle nye eller aktive inflammatoriske "PIC" læsioner, især når de truer fovea, og for at håndtere sekundær CNV. Desuden kræver det andet øjes situation opmærksomhed.

Behandlingsmulighederne omfatter lokale og systemiske kortikosteroider, systemiske immunmodulerende lægemidler, intravitreale VEGF-hæmmere (anti-VEGF), fotodynamisk terapi (PDT), argonlaser og submakulær kirurgi.