全身性硬化症患者における機能的運動試験

全身性硬化症 (SSc) は、進行性の臓器線維症と血管機能不全を特徴とする結合組織疾患です。 疾患関連の罹患率と死亡率の主な原因は、間質性肺疾患 (ILD) と肺動脈性肺高血圧症 (PAH) です。 6 分間歩行テスト (6MWT) は、SSc 患者の ILD および PAH を評価するために使用される最大下機能運動テストです。 6MWT 中の脱飽和は、ILD と PAH を示唆すると考えられています。 それでも、SSc 患者の 6MWT 中に末梢酸素飽和度を測定する最適な方法は不明のままです。 さらに、強皮症患者には他の機能的運動検査も有用である可能性があります。

SSc の患者は 3 つの機能運動テストを実施し、患者の約半数は、テストと再テストの信頼性を判断するために、1 週間後にテストを繰り返すよう招待されます。 さらに、指の爪郭の毛細血管密度を評価するために、すべての患者に対して爪郭ビデオキャピラロスコピー (NVC) が実行されます。 さらに、骨に対するSScの影響を研究するために、橈骨および遠位指節間関節（DIP）/遠位指骨の高解像度周辺定量的コンピュータ断層撮影（HRpQCT）スキャンが実行されます。

6MWT の間、末梢酸素飽和度 (SpO2) は 3 つの解剖学的位置で継続的に測定されます。 動脈ラインが配置され、血液がベースラインで採取され、終了した 6MWT 後に、動脈血酸素飽和度 (SaO2) が分析されます。 爪囲の毛細血管密度と指で測定された SpO2 との相関関係が評価されます。 爪囲の毛細血管密度と指の骨の状態とHRpQCTで評価された遠位橈骨との相関関係を評価し、HRpQCT画像を従来のX線撮影およびDEXAと比較します。 Bland-Altman プロットは、SaO2 と SpO2 の間、および 2 つの 6MWT の間の一致を表示するために使用されます。 さらに、肺の変数と 6MWT の結果との関連を調べます。

2 つの代替機能運動テストが調査され、6MWT の結果と比較されます。 SSc 患者の 3 つの機能的運動テストと臨床パラメータとの関連性を調べる予定です。