Funksjonelle treningstester hos pasienter med systemisk sklerose

Systemisk sklerose (SSc) er en bindevevssykdom preget av progressiv organfibrose og vaskulær dysfunksjon. De viktigste årsakene til sykdomsrelatert sykelighet og dødelighet er interstitiell lungesykdom (ILD) og pulmonal arteriell hypertensjon (PAH). 6-minutters gangtesten (6MWT) er en submaksimal funksjonell treningstest som brukes til å evaluere ILD og PAH hos pasienter med SSc. Desaturasjoner i løpet av 6MWT har blitt ansett som tyder på ILD og PAH. Den optimale metoden for å måle perifer oksygenmetning under 6MWT hos pasienter med SSc er fortsatt uklar. Videre kan andre funksjonelle treningstester også være nyttige hos pasienter med SSc.

Pasienter med SSc vil utføre tre funksjonelle treningstester, og omtrent halvparten av pasientene vil bli invitert til å gjenta testene 1 uke senere for å fastslå test-re-test reliabilitet. I tillegg vil nailfold videocapillaroscopy (NVC) bli utført på hver pasient for å vurdere kapillærtettheten til neglefolden til fingrene. Videre, for å studere effekten av SSc på bein, vil en høyoppløselig perifer kvantitativ computertomografi (HRpQCT) skanning av radius og distale interfalangeale ledd (DIP)/distale falanger bli utført.

I løpet av 6MWT vil den perifere oksygenmetningen (SpO2) måles kontinuerlig på tre anatomiske steder. En arteriell linje vil bli plassert, og blod vil bli trukket ved baseline og etter avsluttet 6MWT og analysert for arteriell oksygenmetning (SaO2). Korrelasjonen mellom kapillærtettheten til neglefolden og SpO2 målt på fingeren vil bli vurdert. Korrelasjonen mellom kapillærtetthet av neglefolden og benstatus i fingrene og distal radius vurdert med HRpQCT vil bli evaluert, og HRpQCT-bilder vil bli sammenlignet med konvensjonell radiografi og DEXA. Bland-Altman plot vil bli brukt til å vise avtalen mellom SaO2 og SpO2 og mellom de to 6MWT. Videre vil sammenhengen mellom lungevariabler og 6MWT-resultater undersøkes.

To alternative funksjonelle treningstester vil bli undersøkt og sammenlignet med resultater i 6MWT: 1-minutters sitt-til-stå-testen (1STST) og 4-meters ganghastighetstesten (4MGS). Sammenhengen mellom de tre funksjonelle treningstestene og kliniske parametere hos pasienter med SSc vil bli undersøkt.