Test funzionali da sforzo in pazienti con sclerosi sistemica

La sclerosi sistemica (SSc) è una malattia del tessuto connettivo caratterizzata da fibrosi progressiva degli organi e disfunzione vascolare. Le principali cause di morbilità e mortalità correlate alla malattia sono la malattia polmonare interstiziale (ILD) e l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH). Il 6-minute walk test (6MWT) è un test di esercizio funzionale submassimale utilizzato per valutare ILD e PAH nei pazienti con SSc. Le desaturazioni durante il 6MWT sono state considerate indicative di ILD e PAH. Tuttavia, il metodo ottimale per misurare la saturazione periferica di ossigeno durante il 6MWT nei pazienti con SSc rimane poco chiaro. Inoltre, anche altri test funzionali da sforzo possono essere utili nei pazienti con SSc.

I pazienti con SSc eseguiranno tre test di esercizio funzionale e circa la metà dei pazienti sarà invitata a ripetere i test 1 settimana dopo per determinare l'affidabilità test-retest. Inoltre, su ogni paziente verrà eseguita la videocapillaroscopia ungueale (NVC) per valutare la densità capillare della plica ungueale delle dita. Inoltre, per studiare l'effetto della SSc sull'osso, verrà eseguita una tomografia computerizzata quantitativa periferica ad alta risoluzione (HRpQCT) del radio e delle articolazioni interfalangee distali (DIP)/falangi distali.

Durante il 6MWT, la saturazione periferica di ossigeno (SpO2) sarà misurata in continuo su tre sedi anatomiche. Verrà posizionata una linea arteriosa e il sangue verrà prelevato al basale e al termine del 6MWT e analizzato per la saturazione di ossigeno arterioso (SaO2). Verrà valutata la correlazione tra la densità capillare della plica ungueale e la SpO2 misurata al dito. Verrà valutata la correlazione tra la densità capillare della plica ungueale e lo stato osseo nelle dita e nel radio distale valutata con HRpQCT e le immagini HRpQCT saranno confrontate con radiografia convenzionale e DEXA. Il grafico di Bland-Altman verrà utilizzato per visualizzare l'accordo tra SaO2 e SpO2 e tra i due 6MWT. Inoltre, verrà esaminata l'associazione tra variabili polmonari e risultati del 6MWT.

Verranno studiati due test di esercizio funzionale alternativi e confrontati con i risultati del 6MWT: il test di 1 minuto da seduto a in piedi (1STST) e il test della velocità dell'andatura di 4 metri (4MGS). Verrà esaminata l'associazione tra i tre test funzionali da sforzo ei parametri clinici nei pazienti con SSc.