系统性硬化症患者的功能性运动测试

系统性硬化症 (SSc) 是一种以进行性器官纤维化和血管功能障碍为特征的结缔组织病。 疾病相关发病率和死亡率的主要原因是间质性肺病 (ILD) 和肺动脉高压 (PAH)。 6 分钟步行试验 (6MWT) 是一种次极量功能运动试验，用于评估 SSc 患者的 ILD 和 PAH。 6MWT 期间的去饱和被认为提示 ILD 和 PAH。 尽管如此，在 SSc 患者的 6MWT 期间测量外周血氧饱和度的最佳方法仍不清楚。 此外，其他功能性运动测试也可能对 SSc 患者有用。

SSc 患者将进行三项功能性运动测试，大约一半的患者将被邀请在 1 周后重复测试以确定重测可靠性。 此外，还将对每位患者进行甲襞视频毛细血管镜检查 (NVC)，以评估手指甲襞的毛细血管密度。 此外，为了研究 SSc 对骨骼的影响，将对桡骨和远端指间关节 (DIP)/远端指骨进行高分辨率外周定量计算机断层扫描 (HRpQCT) 扫描。

在 6MWT 期间，将在三个解剖位置连续测量外周血氧饱和度 (SpO2)。 将放置一条动脉线，并在基线和 6MWT 结束后抽血，并分析动脉血氧饱和度 (SaO2)。 将评估指甲皱襞的毛细血管密度与手指上测得的 SpO2 之间的相关性。 将评估用 HRpQCT 评估的指甲皱襞毛细血管密度与手指和桡骨远端骨骼状态之间的相关性，并将 HRpQCT 图像与常规放射线照相术和 DEXA 进行比较。 Bland-Altman 图将用于显示 SaO2 和 SpO2 之间以及两个 6MWT 之间的一致性。 此外，还将检查肺变量与 6MWT 结果之间的关联。

将研究两种可供选择的功能性运动测试并将其与 6MWT 的结果进行比较：1 分钟坐立测试 (1STST) 和 4 米步态速度测试 (4MGS)。 将检查 SSc 患者的三种功能性运动测试与临床参数之间的关联。