冠状動脈の先天異常に関する心血管磁気共鳴のイタリアのレジストリ (ITACA レジストリ) (ITACA)

先天性冠状動脈異常 (ACC) は比較的まれな心臓病であり、1 つまたは複数の心外膜心臓冠状動脈の起源、経過、および期間の先天性欠損が認められます。 世界的な有病率は、一般集団で約 0.6 ～ 0.7% と推定されます。最も頻繁な ACC は、左乳房からの右冠状動脈 (ARCA) の異常な起点で構成され、有病率は 0.23% です。一方、右乳房からの Sn 冠状動脈 (ALCA) からの異常な起源は、0.03% の有病率を持っているようです。

ACC は、特に運動選手において、心臓突然死 (SCD) のリスク増加と関連していることがよくあります。 実際、この集団内では、ACC は肥大型心筋症に次いで 2 番目に多い SCD の原因として数えられています。

一般集団では、ALCA による突然死のリスクは 20 年で約 6.3% と推定されますが、ARCA では 20 年で約 0.2% と推定されます。 代わりに、アスリートの推定発生率は、100,000 人あたり 0.5 から 13 人の間で変動する範囲を認識しています。

したがって、ACCは心臓突然死の頻繁な原因として認識されていますが、11,168人の若いサッカー選手の集団に対して実施された最近の英国の研究では、予想よりも有意に低い発生率が示されました。したがって、有病率は 0.002% であり、少なくとも予想の 10 分の 1 でした。

ACC の最も一般的な症状は胸痛、動悸、めまい、失神ですが、ACC 患者の 50% 以上は無症候性です。 過去には、これらの異常は剖検でしか説明できませんでしたが、近年さまざまな心臓画像診断法が大幅に発展したおかげで、ACC も非侵襲的に検出できるようになりました。 初期の診断は心エコー検査ですが、確認方法（CT、MRI、冠動脈造影）が必要であり、また別の理由で行われる検査の過程で偶然発見されることがほとんどです。

このレジストリは、イタリアのさまざまな場所から患者を登録します (イタリア心臓病学会内のレジストリに参加することを決定した) 目的は、心臓磁気共鳴画像法によって発見または確認された、冠動脈起源の先天性異常を有する患者の臨床的および画像的相関を確立することを目的としています。 . 二次エンドポイントとして、患者の亜集団が観察されます：1）競技選手。 2) 心室異所性拍動の患者 (Low class ≥2)。