Italienisches Register für kardiovaskuläre Magnetresonanz zu angeborenen Anomalien der Koronararterien (ITACA-Register) (ITACA)

Angeborene Koronaranomalien (ACC) sind relativ seltene Herzerkrankungen, bei denen ein angeborener Ursprungs-, Verlaufs- und Dauerdefekt einer oder mehrerer epikardialer Herzkranzarterien erkannt wird. Die weltweite Prävalenz wird auf etwa 0,6–0,7 % in der Allgemeinbevölkerung geschätzt, wobei die häufigsten ACCs aus dem anomalen Ursprung der rechten Koronararterie aus der linken Brust (ARCA) mit einer Prävalenz von 0,23 % bestehen; während der anomale Ursprung aus der Sn-Koronararterie der rechten Brust (ALCA) eine Prävalenz von 0,03 % zu haben scheint.

ACCs wurden häufig mit einem erhöhten Risiko für plötzlichen Herztod (SCD) in Verbindung gebracht, insbesondere bei Sportlern. Tatsächlich werden ACCs innerhalb dieser Population nach der hypertrophen Kardiomyopathie als die zweithäufigste Ursache für SCD gezählt.

In der Allgemeinbevölkerung wird das Risiko eines plötzlichen Todes durch ALCA mit 20 Jahren auf etwa 6,3 % geschätzt, während es für ARCA mit 20 Jahren auf etwa 0,2 % geschätzt wird. Die geschätzte Inzidenz bei Sportlern erkennt stattdessen einen Bereich an, der zwischen 0,5 und 13 Todesfällen pro 100.000 schwankt.

Obwohl ACC daher als häufige Ursache für plötzlichen Herztod anerkannt sind, zeigte eine kürzlich durchgeführte englische Studie, die an einer Population von 11.168 jungen Fußballern durchgeführt wurde, eine signifikant geringere Inzidenz als erwartet: nur zwei koronare Anomalien, eine ALCA bzw. eine ARCA; die Prävalenz war daher mit 0,002 % mindestens 10-mal niedriger als erwartet.

Die häufigsten Manifestationen von ACC sind Brustschmerzen, Herzklopfen, Schwindel und Synkope, obwohl mehr als 50 % der Patienten mit ACC asymptomatisch sind. In der Vergangenheit konnten diese Anomalien nur bei der Autopsie beschrieben werden, während dank der enormen Entwicklung, die die verschiedenen bildgebenden Verfahren des Herzens in den letzten Jahren erfahren haben, ACCs jetzt auch nicht-invasiv nachgewiesen werden können. Die Erstdiagnose ist die Echokardiographie, es ist jedoch eine Bestätigungsmethode (CT, MRT oder Koronarangiographie) notwendig, außerdem kann der Befund meistens rein zufällig sein und im Rahmen von Untersuchungen aus einem anderen Grund gefunden werden.

Dieses Register wird Patienten von verschiedenen Standorten in Italien einschreiben (die sich entschieden haben, dem Register innerhalb der Italienischen Gesellschaft für Kardiologie beizutreten), um die klinischen und bildgebenden Korrelate bei Patienten mit angeborenen Anomalien koronaren Ursprungs zu ermitteln, die durch kardiale Magnetresonanztomographie festgestellt oder bestätigt wurden . Als sekundärer Endpunkt werden Subpopulationen von Patienten beobachtet: 1) bei Leistungssportlern; 2) Patienten mit ventrikulären Extrasystolen (Low-Klasse ≥2).