Registre italien de résonance magnétique cardiovasculaire sur les anomalies congénitales des artères coronaires (ITACA-Registre) (ITACA)

Les anomalies coronariennes congénitales (ACC) sont des maladies cardiaques relativement rares, dans lesquelles une anomalie congénitale d'origine, d'évolution et de durée d'une ou plusieurs artères coronaires cardiaques épicardiques est reconnue. La prévalence globale est estimée à environ 0,6-0,7 % dans la population générale, où les ACC les plus fréquents consistent en l'origine anormale de l'artère coronaire droite du sein gauche (ARCA), avec une prévalence de 0,23 % ; tandis que l'origine anormale de l'artère coronaire Sn du sein droit (ALCA) aurait une prévalence de 0,03 %.

Les ACC ont souvent été associés à un risque accru de mort cardiaque subite (SCD), en particulier chez les athlètes. En fait, au sein de cette population, les ACC sont comptés comme la deuxième cause la plus fréquente de SCD après la cardiomyopathie hypertrophique.

Dans la population générale, le risque de mort subite par ALCA est estimé à environ 6,3 % à 20 ans, alors que pour les ARCA il est estimé à environ 0,2 % à 20 ans. L'incidence estimée chez les athlètes reconnaît plutôt une fourchette qui varie entre 0,5 et 13 décès pour 100 000.

Bien que les ACC soient donc reconnus comme une cause fréquente de mort subite cardiaque, une étude anglaise récente, menée sur une population de 11 168 jeunes footballeurs, a montré une incidence significativement plus faible que prévu : seulement deux anomalies coronaires, une ALCA et une ARCA, respectivement ; la prévalence était donc de 0,002 %, soit au moins 10 fois moins que prévu.

Les manifestations les plus courantes de l'ACC sont les douleurs thoraciques, les palpitations, les étourdissements et la syncope, bien que plus de 50 % des patients atteints d'ACC soient asymptomatiques. Dans le passé, ces anomalies ne pouvaient être décrites qu'à l'autopsie, tandis que grâce aux énormes développements que les différentes modalités d'imagerie cardiaque ont subis ces dernières années, les ACC peuvent désormais également être détectés de manière non invasive. Le diagnostic initial est l'échocardiographie, mais une méthode de confirmation est nécessaire (scanner, IRM ou coronarographie), de plus la découverte peut être la plupart du temps totalement fortuite et retrouvée au cours d'examens réalisés pour un autre motif.

Ce registre recrutera des patients de différents sites en Italie (qui ont décidé de rejoindre le registre au sein de la Société italienne de cardiologie) objectifs visant à établir les corrélats cliniques et d'imagerie chez les patients présentant des anomalies congénitales d'origine coronarienne, découvertes ou confirmées par imagerie par résonance magnétique cardiaque . Comme critère d'évaluation secondaire, on observera des sous-populations de patients : 1) chez les athlètes de compétition ; 2) patients avec battements ectopiques ventriculaires (classe Low ≥2).