Registro Italiano di Risonanza Magnetica Cardiovascolare sulle Anomalie Congenite delle Arterie Coronarie (Registro ITACA) (ITACA)

Le anomalie coronariche congenite (ACC) sono malattie cardiache relativamente rare, in cui viene riconosciuto un difetto congenito di origine, decorso e termine, di una o più arterie coronarie cardiache epicardiche. La prevalenza globale è stimata intorno allo 0,6-0,7% nella popolazione generale, dove gli ACC più frequenti sono costituiti dall'origine anomala della coronaria destra dalla mammella sinistra (ARCA), con una prevalenza dello 0,23%; mentre l'origine anomala dalla coronaria Sn dalla mammella destra (ALCA) sembrerebbe avere una prevalenza dello 0,03%.

Gli ACC sono stati spesso associati ad un aumentato rischio di morte cardiaca improvvisa (SCD), specialmente negli atleti. Infatti, all'interno di questa popolazione, gli ACC sono considerati la seconda causa più frequente di SCD dopo la cardiomiopatia ipertrofica.

Nella popolazione generale il rischio di morte improvvisa da ALCA è stimato intorno al 6,3% a 20 anni, mentre per ARCA è stimato intorno allo 0,2% a 20 anni. L'incidenza stimata negli atleti riconosce invece un range che varia tra 0,5 e 13 decessi ogni 100.000.

Sebbene gli ACC siano quindi riconosciuti come causa frequente di morte cardiaca improvvisa, un recente studio inglese, condotto su una popolazione di 11.168 giovani calciatori, ha mostrato un'incidenza significativamente inferiore al previsto: solo due anomalie coronariche, rispettivamente un ALCA e un ARCA; la prevalenza è stata quindi dello 0,002%, almeno 10 volte inferiore al previsto.

Le manifestazioni più comuni di ACC sono dolore toracico, palpitazioni, vertigini e sincope, sebbene oltre il 50% dei pazienti con ACC sia asintomatico. In passato queste anomalie potevano essere descritte solo all'autopsia, mentre grazie agli enormi sviluppi che le diverse modalità di imaging cardiaco hanno subito negli ultimi anni, gli ACC ora possono essere rilevati anche in modo non invasivo. La diagnosi iniziale è l'ecocardiografia, ma è necessaria una metodica di conferma (TC, RM o coronarografia), inoltre il più delle volte il reperto può essere del tutto incidentale e rinvenuto nel corso di esami condotti per altro motivo.

Questo Registro arruolerà pazienti provenienti da diverse sedi in Italia (che hanno deciso di aderire al registro all'interno della Società Italiana di Cardiologia) con l'obiettivo di stabilire le correlazioni cliniche e di imaging in pazienti con anomalie congenite di origine coronarica, riscontrate o confermate dalla risonanza magnetica cardiaca . Come endpoint secondario saranno osservate sottopopolazioni di pazienti: 1) negli atleti competitivi; 2) pazienti con battiti ectopici ventricolari (classe bassa ≥2).