Italiensk register over kardiovaskulær magnetisk resonans på medfødte anomalier i koronararterierne (ITACA-registret) (ITACA)

Medfødte koronare anomalier (ACC) er relativt sjældne hjertesygdomme, hvor en medfødt defekt af oprindelse, forløb og varighed af en eller flere epikardielle hjerte-koronararterier genkendes. Den globale prævalens er estimeret til omkring 0,6-0,7% i den generelle befolkning, hvor de hyppigste ACC'er består af den anomale oprindelse af højre kranspulsåre fra venstre bryst (ARCA), med en prævalens på 0,23%; mens den unormale oprindelse fra Sn-koronararterien fra højre bryst (ALCA) ser ud til at have en prævalens på 0,03 %.

ACC'er har ofte været forbundet med en øget risiko for pludselig hjertedød (SCD), især hos atleter. Inden for denne population regnes ACC'er som den næsthyppigste årsag til SCD efter hypertrofisk kardiomyopati.

I den almindelige befolkning er risikoen for pludselig død fra ALCA estimeret til omkring 6,3 % efter 20 år, mens den for ARCA estimeres til omkring 0,2 % efter 20 år. Den estimerede forekomst hos atleter anerkender i stedet et interval, der varierer mellem 0,5 og 13 dødsfald pr. 100.000.

Selvom ACC derfor er anerkendt som en hyppig årsag til pludselig hjertedød, viste en nylig engelsk undersøgelse, udført på en befolkning på 11.168 unge fodboldspillere, en signifikant lavere forekomst end forventet: kun to koronare anomalier, henholdsvis en ALCA og en ARCA; prævalensen var derfor 0,002 %, mindst 10 gange lavere end forventet.

De mest almindelige manifestationer af ACC er brystsmerter, hjertebanken, svimmelhed og synkope, selvom mere end 50 % af patienterne med ACC er asymptomatiske. Tidligere kunne disse anomalier kun beskrives ved obduktion, mens takket være den enorme udvikling, som de forskellige hjertebilleddiagnostiske modaliteter har gennemgået i de senere år, kan ACC'er nu også påvises non-invasivt. Den indledende diagnose er ekkokardiografi, men en bekræftelsesmetode er nødvendig (CT, MR eller koronar angiografi), desuden kan fundet oftest være helt tilfældigt og fundet i forbindelse med undersøgelser udført af en anden årsag.

Dette register vil indskrive patienter fra forskellige steder i Italien (som besluttede at tilslutte sig registeret inden for den italienske kardiologiske forening) mål med henblik på at etablere de kliniske og billeddiagnostiske korrelater hos patienter med medfødte anomalier af koronar oprindelse, fundet eller bekræftet af hjertemagnetisk resonansbilleddannelse . Som sekundært effektmål vil subpopulationer af patienter blive observeret: 1) hos konkurrerende atleter; 2) patienter med ventrikulære ektopiske slag (lav klasse ≥2).