Italiaans register van cardiovasculaire magnetische resonantie op aangeboren afwijkingen van de kransslagaders (ITACA-register) (ITACA)

Congenitale coronaire anomalieën (ACC) zijn relatief zeldzame hartaandoeningen, waarbij een aangeboren afwijking van oorsprong, beloop en termijn van een of meer epicardiale cardiale kransslagaders wordt herkend. De wereldwijde prevalentie wordt geschat op ongeveer 0,6-0,7% in de algemene bevolking, waar de meest voorkomende ACC's bestaan ​​uit de afwijkende oorsprong van de rechter kransslagader van de linkerborst (ARCA), met een prevalentie van 0,23%; terwijl de abnormale oorsprong van de Sn-kransslagader van de rechterborst (ALCA) een prevalentie van 0,03% lijkt te hebben.

ACC's zijn vaak in verband gebracht met een verhoogd risico op plotselinge hartdood (SCD), vooral bij sporters. In feite worden ACC's binnen deze populatie geteld als de tweede meest voorkomende oorzaak van plotselinge hartdood na hypertrofische cardiomyopathie.

In de algemene bevolking wordt het risico op plotseling overlijden door ALCA geschat op ongeveer 6,3% na 20 jaar, terwijl het voor ARCA wordt geschat op ongeveer 0,2% na 20 jaar. De geschatte incidentie bij atleten erkent in plaats daarvan een bereik dat varieert tussen 0,5 en 13 sterfgevallen per 100.000.

Hoewel ACC daarom wordt erkend als een frequente oorzaak van plotselinge hartdood, toonde een recent Engels onderzoek, uitgevoerd bij een populatie van 11.168 jonge voetballers, een significant lagere incidentie dan verwacht: slechts twee coronaire afwijkingen, respectievelijk een ALCA en een ARCA; de prevalentie was dus 0,002%, minstens 10 keer lager dan verwacht.

De meest voorkomende manifestaties van ACC zijn pijn op de borst, hartkloppingen, duizeligheid en syncope, hoewel meer dan 50% van de patiënten met ACC asymptomatisch is. Vroeger konden deze afwijkingen alleen bij autopsie worden beschreven, terwijl dankzij de enorme ontwikkelingen die de verschillende cardiale beeldvormende modaliteiten de afgelopen jaren hebben doorgemaakt, ACC's nu ook non-invasief kunnen worden opgespoord. De initiële diagnose is echocardiografie, maar een bevestigingsmethode is noodzakelijk (CT, MRI of coronaire angiografie), bovendien kan de bevinding meestal volledig incidenteel zijn en worden gevonden tijdens onderzoeken die om een ​​andere reden worden uitgevoerd.

Dit register zal patiënten inschrijven van verschillende locaties in Italië (die besloten zich aan te sluiten bij het register binnen de Italian Society of Cardiology) met als doel de klinische en beeldcorrelaties vast te stellen bij patiënten met congenitale anomalieën van coronaire oorsprong, gevonden of bevestigd door cardiale magnetische resonantie beeldvorming . Als secundair eindpunt zullen subpopulaties van patiënten worden waargenomen: 1) bij wedstrijdatleten; 2) patiënten met ventriculaire ectopische slagen (lage klasse ≥2).