Italiensk register for kardiovaskulær magnetisk resonans på medfødte anomalier i koronararteriene (ITACA-registeret) (ITACA)

Medfødte koronare anomalier (ACC) er en relativt sjelden hjertesykdom, der en medfødt defekt av opprinnelse, forløp og termin, av en eller flere epikardiale hjerte-koronararterier, gjenkjennes. Den globale prevalensen er estimert til rundt 0,6-0,7 % i den generelle befolkningen, der de hyppigste ACC-ene består av den uregelmessige opprinnelsen til høyre koronararterie fra venstre bryst (ARCA), med en prevalens på 0,23 %; mens den uregelmessige opprinnelsen fra Sn-koronararterien fra høyre bryst (ALCA) ser ut til å ha en prevalens på 0,03 %.

ACC-er har ofte vært assosiert med økt risiko for plutselig hjertedød (SCD), spesielt hos idrettsutøvere. Faktisk, innenfor denne populasjonen, regnes ACC som den nest hyppigste årsaken til SCD etter hypertrofisk kardiomyopati.

I den generelle befolkningen er risikoen for plutselig død fra ALCA estimert til rundt 6,3 % ved 20 år, mens den for ARCA er estimert til rundt 0,2 % ved 20 år. Den estimerte forekomsten hos idrettsutøvere gjenkjenner i stedet et område som varierer mellom 0,5 og 13 dødsfall per 100 000.

Selv om ACC derfor er anerkjent som en hyppig årsak til plutselig hjertedød, viste en fersk engelsk studie, utført på en befolkning på 11 168 unge fotballspillere, en betydelig lavere forekomst enn forventet: bare to koronare anomalier, henholdsvis en ALCA og en ARCA; prevalensen var derfor 0,002 %, minst 10 ganger lavere enn forventet.

De vanligste manifestasjonene av ACC er brystsmerter, hjertebank, svimmelhet og synkope, selv om mer enn 50 % av pasientene med ACC er asymptomatiske. Tidligere kunne disse anomaliene bare beskrives ved obduksjon, mens takket være den enorme utviklingen som de forskjellige hjerteavbildningsmodalitetene har gjennomgått de siste årene, kan ACCs nå også oppdages ikke-invasivt. Den første diagnosen er ekkokardiografi, men en bekreftelsesmetode er nødvendig (CT, MR eller koronar angiografi), dessuten kan funnet mesteparten av tiden være helt tilfeldig og funnet i løpet av undersøkelser utført av en annen grunn.

Dette registeret vil registrere pasienter fra forskjellige steder i Italia (som bestemte seg for å bli med i registeret i den italienske kardiologiske foreningen) mål som tar sikte på å etablere de kliniske og bildediagnostiske korrelatene hos pasienter med medfødte anomalier av koronar opprinnelse, funnet eller bekreftet av hjertemagnetisk resonansavbildning . Som sekundært endepunkt vil subpopulasjoner av pasienter bli observert: 1) hos konkurrerende idrettsutøvere; 2) pasienter med ventrikulære ektopiske slag (lav klasse ≥2).