Italienska registret för kardiovaskulär magnetisk resonans på medfödda anomalier i kransartärerna (ITACA-registret) (ITACA)

Medfödda kranskärlsavvikelser (ACC) är en relativt sällsynt hjärtsjukdom, i vilken en medfödd defekt av ursprung, förlopp och varaktighet i en eller flera epikardiella hjärt-kransartärer erkänns. Den globala prevalensen uppskattas till cirka 0,6-0,7 % i den allmänna befolkningen, där de vanligaste ACCs består av det anomala ursprunget till höger kransartär från vänster bröst (ARCA), med en prevalens på 0,23 %; medan det anomala ursprunget från Sn kransartären från höger bröst (ALCA) verkar ha en prevalens på 0,03 %.

ACCs har ofta associerats med en ökad risk för plötslig hjärtdöd (SCD), särskilt hos idrottare. Faktum är att inom denna population räknas ACC som den näst vanligaste orsaken till SCD efter hypertrofisk kardiomyopati.

I den allmänna befolkningen uppskattas risken för plötslig död från ALCA till cirka 6,3 % vid 20 år, medan den för ARCA uppskattas till cirka 0,2 % vid 20 år. Den uppskattade incidensen hos idrottare känner istället igen ett intervall som varierar mellan 0,5 och 13 dödsfall per 100 000.

Även om ACC därför anses vara en frekvent orsak till plötslig hjärtdöd, visade en nyligen genomförd engelsk studie, utförd på en population av 11 168 unga fotbollsspelare, en signifikant lägre incidens än förväntat: endast två kranskärlsavvikelser, en ALCA respektive en ARCA; prevalensen var därför 0,002 %, minst 10 gånger lägre än förväntat.

De vanligaste manifestationerna av ACC är bröstsmärtor, hjärtklappning, yrsel och synkope, även om mer än 50 % av patienterna med ACC är asymtomatiska. Tidigare kunde dessa anomalier endast beskrivas vid obduktion, medan tack vare den enorma utveckling som de olika hjärtavbildningsmodaliteterna har genomgått under de senaste åren kan ACC nu även upptäckas icke-invasivt. Den initiala diagnosen är ekokardiografi, men en bekräftelsemetod är nödvändig (CT, MRI eller kranskärlsangiografi), dessutom kan fyndet oftast vara helt tillfälligt och hittas i samband med undersökningar av annan anledning.

Det här registret kommer att registrera patienter från olika platser i Italien (som beslutat att gå med i registret inom den italienska kardiologiska föreningen) mål som syftar till att fastställa kliniska och avbildningskorrelat hos patienter med medfödda anomalier av kranskärlsursprung, hittade eller bekräftade av magnetisk resonanstomografi. . Som sekundär effektmått kommer subpopulationer av patienter att observeras: 1) hos tävlingsidrottare; 2) patienter med ventrikulära ektopiska slag (låg klass ≥2).