Итальянский регистр сердечно-сосудистой магнитно-резонансной диагностики врожденных аномалий коронарных артерий (ITACA-Registry) (ITACA)

Врожденные коронарные аномалии (ВАК) являются относительно редким заболеванием сердца, при котором распознается врожденный дефект происхождения, течения и срока одной или нескольких эпикардиальных коронарных артерий сердца. Глобальная распространенность оценивается примерно в 0,6-0,7% в общей популяции, где наиболее частые ОКК состоят из аномального отхождения правой коронарной артерии от левой груди (ARCA) с распространенностью 0,23%; в то время как аномальное происхождение из Sn коронарной артерии из правой молочной железы (ALCA), по-видимому, имеет распространенность 0,03%.

ACC часто ассоциировались с повышенным риском внезапной сердечной смерти (SCD), особенно у спортсменов. Фактически, в этой популяции ОКХ считаются второй наиболее частой причиной ВСС после гипертрофической кардиомиопатии.

В общей популяции риск внезапной смерти от ALCA оценивается примерно в 6,3% в 20 лет, тогда как для ARCA он оценивается примерно в 0,2% в 20 лет. Вместо этого расчетная заболеваемость среди спортсменов учитывает диапазон, который варьируется от 0,5 до 13 смертей на 100 000 человек.

Хотя ACC, таким образом, признан частой причиной внезапной сердечной смерти, недавнее английское исследование, проведенное среди 11 168 молодых футболистов, показало значительно более низкую заболеваемость, чем ожидалось: только две коронарные аномалии, ALCA и ARCA, соответственно; таким образом, распространенность составила 0,002%, что как минимум в 10 раз ниже, чем ожидалось.

Наиболее частыми проявлениями ОКХ являются боль в груди, учащенное сердцебиение, головокружение и обмороки, хотя более чем у 50% больных ОКХ протекает бессимптомно. В прошлом эти аномалии можно было описать только при вскрытии, в то время как благодаря огромному развитию, которое претерпели различные методы визуализации сердца в последние годы, теперь ACC можно обнаружить и неинвазивно. Первоначальный диагноз - эхокардиография, но необходим метод подтверждения (КТ, МРТ или коронароангиография), причем чаще всего находка может быть совершенно случайной и обнаруживаться в ходе обследований, проводимых по другому поводу.

В этот реестр будут включены пациенты из разных регионов Италии (которые решили присоединиться к реестру Итальянского общества кардиологов) с целью установления клинических и визуализационных коррелятов у пациентов с врожденными аномалиями коронарного происхождения, обнаруженными или подтвержденными с помощью магнитно-резонансной томографии сердца. . В качестве вторичной конечной точки будут наблюдаться субпопуляции больных: 1) у соревнующихся спортсменов; 2) пациенты с желудочковыми эктопическими экстрасистолами (класс Low ≥2).