Włoski rejestr rezonansu magnetycznego układu sercowo-naczyniowego w przypadku wad wrodzonych tętnic wieńcowych (rejestr ITACA) (ITACA)

Wrodzone anomalie wieńcowe (ACC) są stosunkowo rzadką chorobą serca, w której rozpoznaje się wrodzoną wadę pochodzenia, przebiegu i terminu jednego lub więcej nasierdziowych tętnic wieńcowych. Globalne rozpowszechnienie szacuje się na około 0,6-0,7% w populacji ogólnej, gdzie najczęstsze ACC obejmują nieprawidłowe odejście prawej tętnicy wieńcowej od lewej piersi (ARCA), z częstością 0,23%; podczas gdy nieprawidłowe odejście od tętnicy wieńcowej Sn z prawej piersi (ALCA) wydaje się mieć częstość występowania na poziomie 0,03%.

ACC często wiązano ze zwiększonym ryzykiem nagłej śmierci sercowej (SCD), zwłaszcza u sportowców. W rzeczywistości w tej populacji ACC są liczone jako druga najczęstsza przyczyna SCD po kardiomiopatii przerostowej.

W populacji ogólnej ryzyko nagłej śmierci z powodu ALCA szacuje się na około 6,3% w wieku 20 lat, natomiast w przypadku ARCA na około 0,2% w wieku 20 lat. Szacunkowa częstość występowania u sportowców obejmuje natomiast zakres, który waha się od 0,5 do 13 zgonów na 100 000.

Chociaż ACC są zatem uznawane za częstą przyczynę nagłej śmierci sercowej, niedawne angielskie badanie przeprowadzone na populacji 11 168 młodych piłkarzy wykazało znacznie niższą częstość niż oczekiwano: tylko dwie anomalie wieńcowe, odpowiednio ALCA i ARCA; częstość występowania wynosiła zatem 0,002%, co najmniej 10 razy mniej niż oczekiwano.

Najczęstszymi objawami ACC są ból w klatce piersiowej, kołatanie serca, zawroty głowy i omdlenia, chociaż ponad 50% pacjentów z ACC jest bezobjawowych. W przeszłości anomalie te można było opisać jedynie podczas sekcji zwłok, a dzięki ogromnemu rozwojowi, jaki dokonał się w ostatnich latach w różnych metodach obrazowania serca, ACC można teraz wykrywać również nieinwazyjnie. Wstępnym rozpoznaniem jest echokardiografia, ale konieczna jest metoda potwierdzenia (TK, MRI lub koronarografia), ponadto najczęściej rozpoznanie może być zupełnie przypadkowe i stwierdzone w trakcie badań wykonanych z innego powodu.

Ten rejestr będzie rejestrował pacjentów z różnych ośrodków we Włoszech (którzy zdecydowali się dołączyć do rejestru w ramach Włoskiego Towarzystwa Kardiologicznego) w celu ustalenia klinicznych i obrazowych korelacji u pacjentów z wrodzonymi anomaliami pochodzenia wieńcowego, stwierdzonymi lub potwierdzonymi za pomocą rezonansu magnetycznego serca . Jako drugorzędowy punkt końcowy będą obserwowane subpopulacje pacjentów: 1) u sportowców wyczynowych; 2) pacjenci z pobudzeniami komorowymi ektopowymi (klasa Low ≥2).