관상 동맥의 선천성 기형에 대한 이탈리아 심혈관 자기 공명 등록소(ITACA-Registry) (ITACA)

선천성 관상동맥 기형(Congenital coronary anomalies, ACC)은 상대적으로 드문 심장 질환으로 하나 이상의 심외막 심장 관상동맥의 기원, 과정 및 기간의 선천적 결함이 인식됩니다. 전 세계 유병률은 일반 인구에서 약 0.6-0.7%로 추정되며 가장 빈번한 ACC는 유병률이 0.23%인 왼쪽 유방(ARCA)의 오른쪽 관상 동맥의 비정상적인 기원으로 구성됩니다. 오른쪽 가슴의 Sn 관상 동맥(ALCA)의 변칙적 기원은 0.03%의 유병률을 갖는 것으로 보입니다.

ACC는 종종 특히 운동선수에서 급성 심장사(SCD)의 위험 증가와 관련이 있습니다. 사실, 이 집단 내에서 ACC는 비대성 심근병증 다음으로 SCD의 두 번째로 흔한 원인으로 간주됩니다.

일반 인구에서 ALCA로 인한 급사의 위험은 20년에 약 6.3%로 추정되는 반면 ARCA의 경우 20년에 약 0.2%로 추정됩니다. 대신 운동선수의 추정 발생률은 100,000명당 0.5~13명의 사망 범위를 인식합니다.

따라서 ACC는 심장 돌연사의 빈번한 원인으로 인식되고 있지만, 11,168명의 젊은 축구 선수를 대상으로 실시한 최근 ​​영국 연구에서는 예상보다 훨씬 낮은 발병률을 보여주었습니다. 따라서 유병률은 0.002%로 예상보다 10배 이상 낮았습니다.

ACC의 가장 흔한 증상은 흉통, 심계항진, 현기증 및 실신이지만 ACC 환자의 50% 이상이 무증상입니다. 과거에는 이러한 이상 현상을 부검에서만 설명할 수 있었지만 최근 몇 년 동안 다양한 심장 영상 기법의 엄청난 발전 덕분에 ACC는 이제 비침습적으로도 감지할 수 있습니다. 초기진단은 심장초음파이지만 확인방법(CT, MRI, 관상동맥조영술)이 필요하고, 대부분의 경우 소견은 완전히 부수적이며 다른 이유로 시행하는 검사과정에서 발견될 수 있다.

이 레지스트리는 심장 자기 공명 영상으로 발견되거나 확인된 관상 동맥 기원의 선천성 이상이 있는 환자의 임상 및 이미징 상관관계를 확립하는 것을 목표로 하는 이탈리아의 여러 사이트(이탈리아 심장학회 내 레지스트리에 가입하기로 결정한 환자)의 환자를 등록합니다. . 2차 종점으로서 환자의 하위 집단이 관찰될 것이므로: 1) 경쟁적인 운동선수에서; 2) 심실 이소성 박동이 있는 환자(Lown class ≥2).