A szív- és érrendszeri mágneses rezonancia olasz regisztere a koszorúerek veleszületett anomáliáiról (ITACA-Registry) (ITACA)

A veleszületett szívkoszorúér anomáliák (ACC) viszonylag ritka szívbetegség, amelyben egy vagy több epicardialis szívkoszorúér artéria eredetének, lefolyásának és időtartamának veleszületett rendellenességét ismerik fel. A globális prevalenciát 0,6-0,7% körülire becsülik az általános populációban, ahol a leggyakoribb ACC a jobb szívkoszorúér bal mellből eredő anomális eredete (ARCA), 0,23%-os prevalenciával; míg a jobb mellből származó Sn koszorúér artériából (ALCA) származó anomális eredet prevalenciája 0,03%.

Az ACC-ket gyakran összefüggésbe hozták a hirtelen szívhalál (SCD) fokozott kockázatával, különösen sportolóknál. Valójában ezen a populáción belül az ACC-ket a hipertrófiás kardiomiopátia után a második leggyakoribb SCD okként tartják számon.

Az általános populációban az ALCA okozta hirtelen halál kockázatát körülbelül 6,3%-ra becsülik 20 év után, míg az ARCA esetében körülbelül 0,2%-ra becsülik 20 év után. A sportolók becsült előfordulási gyakorisága ehelyett 0,5 és 13 haláleset/100 000 között változik.

Noha az ACC-t ezért a hirtelen szívhalál gyakori okaként ismerik el, egy nemrégiben készült angol tanulmány, amelyet 11 168 fiatal labdarúgó populáción végeztek, a vártnál lényegesen alacsonyabb előfordulási gyakoriságot mutatott: mindössze két koszorúér anomáliát, egy ALCA-t és egy ARCA-t; a prevalencia tehát 0,002% volt, a vártnál legalább 10-szer alacsonyabb.

Az ACC leggyakoribb megnyilvánulásai a mellkasi fájdalom, szívdobogásérzés, szédülés és ájulás, bár az ACC-s betegek több mint 50%-a tünetmentes. Korábban ezeket az anomáliákat csak boncoláskor lehetett leírni, míg az elmúlt években a különböző kardiális képalkotó eljárások óriási fejlődésének köszönhetően ma már non-invazív módon is kimutathatók az ACC-k. A kezdeti diagnózis echokardiográfia, de szükséges a megerősítő módszer (CT, MRI, vagy coronaria angiográfia), ráadásul a lelet legtöbbször teljesen véletlen, és más okból végzett vizsgálatok során kerül elő.

Ez a regiszter Olaszország különböző helyeiről származó betegeket vesz fel (akik úgy döntöttek, hogy csatlakoznak a regiszterhez az Olasz Kardiológiai Társaságon belül), amelyek célja a klinikai és képalkotó összefüggések megállapítása a szívmágneses rezonancia képalkotással talált vagy megerősített szívkoszorúér eredetű veleszületett rendellenességekben szenvedő betegeknél. . Másodlagos végpontként a betegek szubpopulációit figyeljük meg: 1) versenysportolókban; 2) kamrai méhen kívüli szívverésben szenvedő betegek (Lown osztály ≥2).